獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征
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獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質(zhì)增多(包括肝素樣抗凝物質(zhì)過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質(zhì)等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。
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獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的病因
產(chǎn)生病因可能有：
①部分血友病患者反復多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產(chǎn)生了因子Ⅷ的抗體。但其產(chǎn)物與輸血次數(shù)、頻率及種類無平行關(guān)系?？赡芘c家族特異性或與人類的白細胞抗原(HLA)有關(guān)。發(fā)生率占5%～21%;
②伴隨免疫反應或免疫反應疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。類風濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、支氣管哮喘、青霉素反應等;
③醫(yī)源性抗凝物質(zhì)主要肝素及雙香豆素抗凝藥兩種;
④健康婦女在妊娠后期或產(chǎn)后1到數(shù)月內(nèi)產(chǎn)生。因子Ⅷ抑制物是一種抗體，絕大多數(shù)屬IgG，少數(shù)為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見，也有κ和λ輕鏈混合型。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的癥狀
臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病而不同。出血表現(xiàn)與抗凝物質(zhì)對凝血因子滅活程度而定。抗因子Ⅷ抗體嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血癥狀，可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術(shù)后可能出血較重;系統(tǒng)性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血，但外科手術(shù)中可出現(xiàn)出血并發(fā)癥。
二、診斷
1、臨床表現(xiàn)
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多的病因或原發(fā)病。
(2)有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
(4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。
2、實驗室資料
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的診斷
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的檢查化驗
在正常人的血液或去鈣的血漿中加入少量患者血漿后，凝血時間、部分凝血活酶時間及復鈣時間延長，則提示有抗凝物質(zhì)存在。本病與凝血因子缺乏癥的區(qū)別，在于后者血漿中加入少量正常人血漿即能糾正，而有抗凝物質(zhì)者則不能糾正。因子Ⅷ缺乏可測抗凝物質(zhì)滴度及作抗體中和試驗。肝素樣抗凝物可作凝血酶時間甲苯胺藍糾正試驗證實。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的鑒別診斷
本病需與凝血因子內(nèi)生性抑制物質(zhì)引起的循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征鑒別。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的并發(fā)癥
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的預防和治療方法
首先需養(yǎng)成良好的生活習慣，建議晨起空腹飲一大杯溫開水，補充在夜間睡眠時從呼吸、皮膚排出體外的水分，從而稀釋血液，并要戒煙、戒酒，飲食清淡。不要盲目進行靜脈輸液治療，因為靜脈用藥可能產(chǎn)生某些副作用，一定要在醫(yī)生指導下選擇最佳的治療方法。
獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征的西醫(yī)治療
積極治療原發(fā)病。部分病人可自動緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時，可大量輸入因子Ⅷ制劑或血漿充分中和抗體，若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原復合物可獲得止血，可能與輸入因子Ⅸ、X有關(guān)。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認為對健康人或用抗生素后出現(xiàn)因子Ⅷ抑制物增高的患者用強的松聯(lián)合免疫抑制劑有一定療效。因子Ⅸ抑制物輸因子Ⅸ中和抑制物減輕出血為主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血時可輸新鮮血漿和近期庫存血漿中和抗體止血。糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑對系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起抗體有時可能有效。魚精蛋白治療肝素樣抗凝物質(zhì)，常有明顯療效。
參看
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