A+醫(yī)學(xué)百科 >> 骨代謝病

骨代謝病(metabolic diseases of bone)，直接或間接由鈣磷等代謝紊亂引起的全身性骨疾病，但也可能突出反映為身體某一部位的骨改變。如甲狀旁腺功能亢進(jìn)能引起全身普遍脫鈣，但在四肢骨某些部位可出現(xiàn)局限性骨纖維性囊性改變。骨代謝病主要表現(xiàn)為骨形成和骨吸收兩者之間的轉(zhuǎn)換紊亂或異常，骨形成或骨吸收可減少或增加，骨基質(zhì)形成可缺乏或增加，其礦化也可缺乏、不足或沉積過(guò)多，結(jié)果骨可顯示疏松、軟化、硬化或過(guò)度鈣化，可兼具兩種或兩種以上的表現(xiàn)。

常見(jiàn)的骨代謝病有佝僂病（在成人則為骨軟化病）、骨質(zhì)疏松癥（包括原發(fā)性者如經(jīng)絕后、老年性骨質(zhì)疏松以及繼發(fā)于多種內(nèi)分泌疾患的或廢用引起的骨質(zhì)疏松）等。隨著慢性腎臟疾患治療及診斷方法的進(jìn)展，腎性骨病越來(lái)越引起人們的注意。腎性骨病可為后天性（如繼發(fā)于慢性腎小球腎炎或腎盂腎炎的腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良）。也可為遺傳性，如腎小管性酸中毒、家族性低血磷（磷尿癥）、假性維生素D缺乏癥（維生素D依賴(lài)性佝僂病）及范可尼氏綜合征等。地方性氟骨癥系因長(zhǎng)期引用高氟水，食用含氟量高的糧食、蔬菜或空氣污染而引起的慢性氟中毒，在中國(guó)廣為分布。醫(yī)源性骨代謝病如長(zhǎng)期服用抗驚厥藥或氫氧化鋁引起的軟骨病。某些疾患如變形性骨炎、成骨不全、石骨癥等都有較廣泛的骨質(zhì)改變，亦歸于骨代謝病范疇。其他骨代謝病還有惡性腫瘤引起的內(nèi)分泌改變、異源性內(nèi)分泌綜合征及骨纖維異樣增殖等。

骨代謝病在臨床上常表現(xiàn)骨痛、骨折、肌無(wú)力或畸形等。少數(shù)情況下，還可有角膜鈣化及手足搐搦癥等。過(guò)去診斷僅依靠臨床表現(xiàn)、X射線平片、病理及一般鈣、磷生物化學(xué)檢查。一系列先進(jìn)技術(shù)的發(fā)展，使診斷的準(zhǔn)確率大為提高。這些方法如：①放射免疫檢查 (RIA)，放射性核素對(duì)骨有高度靈敏性，結(jié)合免疫學(xué)抗原－抗體反應(yīng)的特異性，能檢測(cè)生物體液中各種激素和微量元素的活性物質(zhì)，如PTH、CT及骨鈣素(BGP)的測(cè)定。②骨密度檢查:單光子吸收測(cè)量是利用單色γ射線(²⁴¹A或¹²⁵I等)的衰減，測(cè)定被骨吸收的光子能量，它能顯示橈、尺骨下端的皮質(zhì)骨量變化。雙能光子吸收測(cè)定主要能顯示腰椎或髖部骨骼松質(zhì)骨量的變化。小劑量定量電子計(jì)算機(jī)X射線斷層掃描(QCT)法可以測(cè)定椎體小體積松質(zhì)骨量的變化。上述各種骨密度測(cè)定方法，照射的放射劑量甚小(2～10mrem)，可以認(rèn)為是非侵襲性方法。其他還有全身QCT及測(cè)定全身鈣量的中子激活分析法(NAA)，放射劑量則較大。③單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層（SPECT）:靜脈注射^99mTC-MDP后進(jìn)行全身骨顯像，按照Kida提出的模式在計(jì)算機(jī)上根據(jù)骨骼對(duì)示蹤劑攝取程度的不同，求出每個(gè)等級(jí)面積占全身總面積的百分比。此種全身法可半定量地反映骨代謝情況。④骨形態(tài)計(jì)量學(xué)測(cè)定：四環(huán)素進(jìn)入血循環(huán)與骨中無(wú)機(jī)鹽結(jié)合，沉積于礦化前沿，然后自髂骨取活檢，制成不脫鈣切片并經(jīng)特殊染色，應(yīng)用圖像分析儀可對(duì)骨的各組成部分，如皮質(zhì)骨、小梁骨、交織骨、類(lèi)骨質(zhì)等進(jìn)行二維或三維多種骨參數(shù)測(cè)定，以此判斷骨形成與骨吸收的關(guān)系，還可根據(jù)類(lèi)骨質(zhì)寬度及礦化沉積率進(jìn)行動(dòng)力學(xué)參數(shù)測(cè)定。

在治療方面，傳統(tǒng)應(yīng)用維生素D及調(diào)整鈣磷代謝的藥物。維生素活性代謝產(chǎn)物，特別是1α-羥化酶和1，25-雙羥維生素D₃的發(fā)現(xiàn)，使一些抗維生素D的腎性骨病的治療取得顯著進(jìn)展。用降鈣素治療變形性骨炎可大大緩解骨痛，并為矯正畸形創(chuàng)造了條件。地方性氟骨癥可以有效地預(yù)防，如改善水源及糧食儲(chǔ)存方法、凈化大氣污染以及投與抗氟中毒的藥物（如鈣、鎂、鋁、硼劑）均證明是有效措施。但對(duì)中、重度氟骨癥尚缺乏有效的治療方法。由于血管甲狀旁腺激素放射免疫測(cè)定及計(jì)算機(jī)斷層掃描的應(yīng)用，對(duì)甲狀旁腺腺瘤或增生的手術(shù)更有把握，甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的治愈率也提高。腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良的治療關(guān)鍵在于消除病因、血液透析甚至腎移植手術(shù)，維生素 D活性代謝產(chǎn)物的應(yīng)用使癥狀有所改善。對(duì)重癥氟骨癥引起的椎管狹窄，造成對(duì)脊髓及馬尾神經(jīng)壓迫者，需進(jìn)行椎板切除減壓術(shù)以改善神經(jīng)癥狀。

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