佝僂病
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佝僂病即營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病（rickets of vitamin D deficiency）是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥（Osteomalacia）。嬰幼兒特別是小嬰兒是高危人群，北方佝僂病患病率高于南方。近年來(lái)，隨社會(huì)經(jīng)濟(jì)文化水平的提高，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病率逐年降低，病情也趨于輕度。
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病因
1．圍生期維生素D不足：母親妊娠期，特別是妊娠后期維生素D營(yíng)養(yǎng)不足，如母親嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉，以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足。
2．日照不足：因紫外線不能通過(guò)玻璃窗，嬰幼兒被長(zhǎng)期過(guò)多的留在室內(nèi)活動(dòng)，使內(nèi)源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射，大氣污染如煙霧、塵?？晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。所以父母應(yīng)該多樣小孩曬曬太陽(yáng)，皮膚黝黑點(diǎn)不是什么問(wèn)題，缺鈣就不好了。
3．生長(zhǎng)速度快，需要增加：如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長(zhǎng)發(fā)育快，需要維生素D多，且體內(nèi)貯存的維生素D不足。嬰兒早期生長(zhǎng)速度較快，也易發(fā)生佝僂病。重度營(yíng)養(yǎng)不良嬰兒生長(zhǎng)遲緩，發(fā)生佝僂病者不多。
4．食物中補(bǔ)充維生素D不足：因天然食物中含維生素D少，即使純母乳喂養(yǎng)，嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂病。這更加強(qiáng)調(diào)要小孩曬太陽(yáng)的好處了。
5．疾病影響：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、慢性腹瀉等，肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)D3生成不足而引起佝僂病。長(zhǎng)期服用抗驚厥藥物可使體內(nèi)維生素D不足，如苯妥英鈉、苯巴比妥，可刺激肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D和25-(OH)D3加速分解為無(wú)活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用。
發(fā)病機(jī)理
維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害。因?yàn)楣趋栏缓}，當(dāng)發(fā)生低鈣血癥的時(shí)候，骨骼就會(huì)動(dòng)員鈣離子釋放出來(lái)，這就造成了骨骼的損害了。長(zhǎng)期嚴(yán)重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH（甲狀旁腺素）分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平；但PTH同時(shí)也抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴(yán)重低血磷的結(jié)果。細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常增殖、分化和凋亡的程序；鈣化管排列紊亂，使長(zhǎng)骨鈣化帶消失、骺板失去正常的形態(tài)，參差不齊；骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細(xì)胞代償增生，堿性磷酸酶分泌增加，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向兩側(cè)膨出形成“串珠”，“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全，成骨異常，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松；負(fù)重出現(xiàn)彎曲；顱骨骨化障礙而顱骨軟化，顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)“方顱”。臨床即出現(xiàn)一系列佝僂病癥狀和血生化改變。
臨床表現(xiàn)
多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏數(shù)月后出現(xiàn)，圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：
初期（早期）
多見(jiàn)6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。此期常無(wú)骨骼病變，若做骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?。
活動(dòng)期（激期）
早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。
6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹鳎?a href="/w/%E5%89%8D%E5%9B%9F" title="前囟">前囟邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺(jué)。
6月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺(jué)。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7～8個(gè)月時(shí)，變成“方盒樣”頭型即方頭（從上向下看），頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以第7～10肋骨最明顯，稱佝僂病串珠（rachitic rosary）；手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見(jiàn)到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝（Harrison’s groove）。
由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開(kāi)始站立與行走后雙下肢負(fù)重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻（“O”形）或膝外翻（“X”形），有時(shí)有“K”形樣下肢畸形。患兒會(huì)坐與站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱。此期血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床癥狀。
恢復(fù)期
以上任何期經(jīng)治療或日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。治療2～3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，逐漸恢復(fù)正常。
后遺癥期
多見(jiàn)于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。無(wú)任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。
診斷
要解決是否有佝僂病、如有屬于哪個(gè)期、是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。應(yīng)注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無(wú)特異性，如多汗、煩鬧等，僅據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準(zhǔn)確率較低；骨骼的改變可行；血清25-(OH)D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但很多單位不能檢測(cè)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。
鑒別診斷
- 軟骨營(yíng)養(yǎng)不良：是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時(shí)即可見(jiàn)四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。
- 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。
- 維生素D依賴性佝僂?。簽槌Ｈ旧w隱性遺傳，可分二型：Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-OH-D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-OH2-D3發(fā)生障礙，血中25-OH-D3濃度正常；Ⅱ型為靶器官受體缺陷，血中1,25-OH2-D3濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，Ⅰ型患兒可有高氨基酸尿癥；Ⅱ型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。
- 腎性佝僂病：由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。
治療
目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50μg~100μg（2000IU～4000IU），或1,25-(OH)D30.5μg～2.0μg，一月后改預(yù)防量400IU/日。大劑量維生素D與治療效果無(wú)正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無(wú)關(guān)；且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標(biāo)來(lái)評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果。因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥。當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無(wú)法口服者可大劑量肌肉注射維生素D20萬(wàn)IU～30萬(wàn)IU一次，3個(gè)月后改預(yù)防量。治療1個(gè)月后應(yīng)復(fù)查，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無(wú)恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。除采用維生素D治療外，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保證足夠奶量，及時(shí)添加轉(zhuǎn)乳期食品，堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。
健康提示
維生素D主要存在于海魚(yú)、動(dòng)物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚(yú)肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D，維生素D主要來(lái)源于動(dòng)物性食物。維生素D的來(lái)源與其他營(yíng)養(yǎng)素略有不同，除了食物來(lái)源之外，還可來(lái)源于自身的合成制造，但這需要多曬太陽(yáng)，接受更多的紫外線照射。
經(jīng)常曬太陽(yáng)，以保證足夠的紫外線照射，預(yù)防維生素D的缺乏。經(jīng)常曬太陽(yáng)，以保證足夠的紫外線照射，預(yù)防維生素D的缺乏。
但是要記住曬陽(yáng)光可不是中午去曬,要在早上10點(diǎn)之前下午3點(diǎn)之后才可以曬啊,因?yàn)橹形缣珪窳?，容易曬傷小孩子?/p>
但值得注意的是，維生素D不可過(guò)量補(bǔ)充，如果過(guò)量服用維生素D，會(huì)使體內(nèi)維生素D蓄積過(guò)多，出現(xiàn)中毒的癥狀，如食欲下降、惡心和消瘦等。
參看
參考文獻(xiàn)
- 第7版兒科學(xué).人民衛(wèi)生出版社
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