脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生
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脊髓空洞癥亦稱脊髓空洞積水癥，是一種緩慢進(jìn)行性的脊髓變性病;以脊髓內(nèi)空洞形成與膠質(zhì)增生為病理特征。
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脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生的原因
病因：(一)發(fā)病原因
世界各國自20世紀(jì)60年代起就陸續(xù)開展對(duì)脊柱裂和無腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究，20世紀(jì)70年代，通過一系列動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究，各國學(xué)者公認(rèn)，神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀(jì)80年代的研究結(jié)果認(rèn)為，婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因，他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后，神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多。20世紀(jì)90年代最新的研究結(jié)果表明，婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因，有人統(tǒng)計(jì)有8%～20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體，結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動(dòng)物模型。但目前對(duì)其發(fā)生機(jī)制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦，具有不明原因流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦、有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦、近親結(jié)婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等，他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性較大。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)管的閉鎖，從胚胎17～19天開始大約需要10天左右的時(shí)間，由中胚葉分化成的椎板與肌板，共計(jì)42對(duì)體節(jié)中，從第4～7體節(jié)逐漸愈合，首先在24天(23～26天)左右前神經(jīng)孔閉鎖，隨后26天(26～30天)左右，后神經(jīng)孔閉鎖。在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨，全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束，覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長。在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源，位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合，形成管狀結(jié)構(gòu)(后神經(jīng)管的形成)。兩神經(jīng)管最終結(jié)合，進(jìn)一步形成一條脊髓原基，這個(gè)過程稱為造管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端發(fā)生退行變性，形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行，其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圓錐，在胚胎20周時(shí)位于腰4，在出生時(shí)位于腰2～3，在成人時(shí)達(dá)到腰1～2的水平。
人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，即腦和脊髓，在胚胎的第1個(gè)月開始發(fā)育;在胚胎第2周，背側(cè)形成神經(jīng)板。神經(jīng)板兩側(cè)凸起，中間凹陷，兩側(cè)的凸起部分逐漸在頂部連接閉合，而在胚胎第3～4周時(shí)，形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷，則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24天閉合，然后經(jīng)過反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過程中，出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端，但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端，則頭顱裂開，腦組織被破壞，形成無腦畸形。若發(fā)生在尾端，則脊柱出現(xiàn)裂口，脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一個(gè)囊內(nèi)，稱之為脊柱裂和脊膜膨出。
隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變，椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表，多為正常的皮膚，有時(shí)局部有毛發(fā)增生，色素沉著斑，片狀毛細(xì)血管瘤，皮膚小凹，皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變，常造成脊髓栓系與受壓。
脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生的診斷
診斷：隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發(fā)生缺血變化是一致的按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。
1.輕癥 起病時(shí)的癥狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時(shí)表現(xiàn)為腰痛或腿痛多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時(shí)發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會(huì)陰部淺、深感覺減退。
2.中癥 上述運(yùn)動(dòng)與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時(shí)出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。
3.重癥 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。
脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生的鑒別診斷
脊髓內(nèi)空洞形成的鑒別診斷：
1、脊髓缺血：脊髓缺血所引發(fā)一系列損傷性生化改變將導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內(nèi)神經(jīng)元，造成不可逆的脊髓功能損害。脊髓缺血比腦缺血少見，主要原因?yàn)椋杭顾?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="動(dòng)脈硬化">動(dòng)脈硬化比腦動(dòng)脈少;脊髓供血網(wǎng)絡(luò)豐富;脊髓對(duì)缺血有較強(qiáng)耐受力。由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血，癥狀可為短暫性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐漸嚴(yán)重后也可呈進(jìn)行性截癱，產(chǎn)生感覺缺失平面及膀胱等括約肌障礙。
2、脊髓橫貫損害：脊髓橫貫損害由于感染直接引起或感染誘發(fā)所引起的脊髓功能失常導(dǎo)致全部或大多數(shù)神經(jīng)束的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，局限于數(shù)個(gè)節(jié)段的急性橫貫性脊髓炎癥。多數(shù)在急性感染或疫苗接種后發(fā)病。表現(xiàn)為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓，感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經(jīng)功能障礙。是常見的脊髓疾病之一。發(fā)病可見于任何季節(jié)，但以冬末春初及秋末冬初更為覺見。
診斷：隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發(fā)生缺血變化是一致的按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。
1.輕癥 起病時(shí)的癥狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時(shí)表現(xiàn)為腰痛或腿痛多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時(shí)發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會(huì)陰部淺、深感覺減退。
2.中癥 上述運(yùn)動(dòng)與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時(shí)出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。
3.重癥 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。
脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：由于隱性脊柱裂是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果需注意防止環(huán)境因素如妊娠早期遭受如放射線、毒物激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。婦女在懷孕早期補(bǔ)充體內(nèi)維生素均有助于隱性脊柱裂的預(yù)防。
隱性脊柱裂一種先天性脊柱畸形，在脊柱的某段(通常為腰骶段)骨性閉合不全，常為軟骨填充，而脊柱形態(tài)結(jié)構(gòu)正常。有這種畸形的人，多數(shù)無臨床癥狀，通常是在X線檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。一般無需治療。
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