精神發(fā)育遲滯
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精神發(fā)育遲滯（Mental retardation）又稱(chēng)精神發(fā)育不全，是一種可由多種原因引起的腦發(fā)育障礙所致的綜合征，以智力低下和社會(huì)適應(yīng)困難為主要特征，可伴有某種精神或軀體疾病。于發(fā)育期起病，隨年齡增長(zhǎng)，智力也稍有進(jìn)步，但中、重度患者仍給家庭社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。輕度患者的身體發(fā)育無(wú)明顯異常，在征兵體驗(yàn)中常被忽視而入選，造成部隊(duì)訓(xùn)練和管理困難，應(yīng)予以注視。
本病較常見(jiàn)，國(guó)外報(bào)道總患病率為8‰（英）～10‰（美），其中中、重度者均為2‰。我國(guó)1982年十二個(gè)地區(qū)聯(lián)合調(diào)查結(jié)果：中、重度患病率為3.33‰，尚無(wú)輕度患者的患病率數(shù)據(jù)。外報(bào)道的患病率均為農(nóng)村高于城市，男性高于女性?！ ?/p>
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病因病理病機(jī)
病因復(fù)雜。國(guó)外資料指出：約20%精神發(fā)育遲滯是由環(huán)境因素引起，25%由染色體異常或基因異常引起，一半以上患者找不出病因。還發(fā)現(xiàn)85%重度患者可找出生物學(xué)病因，如染色體異常、先天性疾病、代謝與內(nèi)分泌異常、感染、中毒、外傷等物理性因素等。引起精神發(fā)育遲滯的心理社會(huì)因素難以分析歸納，現(xiàn)將較肯定的原因歸納如下：
一、遺傳異常：主要指由基因或染色體異常所致的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良、畸形或先天性代謝Down綜合征、Turner綜合征；苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、家族性黑朦性癡呆；神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化及先天性腦積水、腦穿通畸形、小頭畸形等。
二、胎兒期獲得性異常：妊娠前三個(gè)月是胎兒神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)初步形成階段，易遭受致病因素的損害，而導(dǎo)致明顯的畸形。在胎兒期母體的感染（病毒、螺旋體、弓形體）、腹部外傷或放射線照射、精神活性物質(zhì)中毒、甲狀腺機(jī)能低下等內(nèi)分泌疾病、妊娠毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良、缺氧等嚴(yán)重疾病均系精神發(fā)育遲滯的病因之一。
三、圍產(chǎn)期疾病：包括早產(chǎn)、難產(chǎn)、分娩過(guò)程中腦損傷，新生兒窒息及核黃疸等。
四、出生后疾?。撼錾箢^2年，腦發(fā)育最快，致病因素在此期內(nèi)造成的腦損害也嚴(yán)重。學(xué)齡前是最關(guān)鍵時(shí)期，其次為小學(xué)年齡期。致病原因很多，如感染（特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染）、顱腦外傷、中毒、癲癇、營(yíng)養(yǎng)不良、內(nèi)分泌或代謝疾病及疫苗接種后腦炎等。
近年來(lái)研究表明：各種感覺(jué)器官的刺激是促進(jìn)腦神經(jīng)纖維發(fā)育增生的重要因素。發(fā)育期的社會(huì)環(huán)境因素，特別是嬰幼兒期的教育都會(huì)影響腦發(fā)育。狼孩、猴孩的研究證明：嬰幼兒期文化教育機(jī)會(huì)的剝奪，給腦正常發(fā)育帶來(lái)的損害是以后任何精心教育也無(wú)法補(bǔ)救的。流行學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)低智商常與社會(huì)經(jīng)濟(jì)文化水平低、住房擁擠、家庭環(huán)境不穩(wěn)定等有明顯關(guān)系?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
精神發(fā)育遲滯以智力低下及社會(huì)適應(yīng)不當(dāng)?shù)闹饕憩F(xiàn)。智力高低一般用智力測(cè)驗(yàn)測(cè)定，社會(huì)適應(yīng)能力的衡量標(biāo)準(zhǔn)較復(fù)雜，常與年齡、職業(yè)要求、社會(huì)文化背景等因素有關(guān)。智力低下程度與社會(huì)適應(yīng)能力程度并不經(jīng)常一致，有些智商較低者的社會(huì)適應(yīng)能力還可以，因此，不宜單純根據(jù)智力水平來(lái)診斷精神發(fā)育遲滯。以往根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度分為愚魯、癡愚和白癡三級(jí)。中國(guó)精神疾病分類(lèi)中采用4級(jí)分類(lèi)。
一、輕度：智商為50～69。占精神發(fā)育遲滯的大多數(shù)。在學(xué)齡前期的智力發(fā)育、說(shuō)話、走路均比同齡兒童緩慢。勉強(qiáng)能小學(xué)畢業(yè)，但多不能進(jìn)入中學(xué)、學(xué)習(xí)中機(jī)械記憶尚可，理解記憶困難，特別是數(shù)學(xué)猶為困難。日常生活用語(yǔ)困難不大。但說(shuō)話內(nèi)容單調(diào)、幼稚。情緒發(fā)育也不成熟，對(duì)善惡等道德觀念的區(qū)分能力差。身體發(fā)育無(wú)特殊異常，能在指導(dǎo)下從事簡(jiǎn)單勞動(dòng)，學(xué)習(xí)簡(jiǎn)單技術(shù)，但缺乏主動(dòng)性。部份患者有多動(dòng)癥表現(xiàn)。從其性格特征上可分穩(wěn)定型與不穩(wěn)定型兩類(lèi)；前者較安靜，易于接受教育，掌握一定的技能，尚能適應(yīng)社會(huì)環(huán)境，容易得到同情和照顧；不穩(wěn)定型又稱(chēng)興奮型，興奮、多動(dòng)、喋喋不休，缺乏自知之明、社會(huì)適應(yīng)差、常使人討厭或遭到戲弄。“相當(dāng)”于“愚魯”。
二、中度：智商為35～49。約占精神發(fā)育遲滯的10～20%。在學(xué)齡前能學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單生活用語(yǔ)，但詞匯貧乏，不能表達(dá)較復(fù)雜的內(nèi)容，不易與同齡兒童建立合群關(guān)系，進(jìn)入小學(xué)后發(fā)現(xiàn)其接受與理解能力均較同齡兒童差，能計(jì)算個(gè)位十位數(shù)的加減法，難以進(jìn)入較高年級(jí)學(xué)習(xí)。經(jīng)適當(dāng)訓(xùn)練，能學(xué)會(huì)一些簡(jiǎn)單勞動(dòng)，生活需人督促和照顧，缺乏自發(fā)性。情緒波動(dòng)，不易控制。身體較小，面容較特殊，很容易被發(fā)現(xiàn)有智力低下，相當(dāng)于“癡愚”。
三、重度：智商為20～34。約占精神發(fā)育遲滯的1%，從小就發(fā)現(xiàn)有軀體及運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，長(zhǎng)至成人也只能達(dá)到4～5歲正常兒童的智力水平，完全不能上小學(xué)。經(jīng)過(guò)訓(xùn)練學(xué)會(huì)自己吃飯及基本衛(wèi)生習(xí)慣，在監(jiān)護(hù)下生活，不能進(jìn)行生產(chǎn)勞動(dòng)，常伴有其他先天疾病、癲癇發(fā)作；可因發(fā)生感染或罹患軀體疾病而早年夭折。
四、極重度：智商為20以下，極少見(jiàn)，約占精神發(fā)育遲滯的1%以下。出生時(shí)即有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)異常，一般不能學(xué)會(huì)走路與說(shuō)話，只能發(fā)出類(lèi)似叫人的簡(jiǎn)單聲音。感覺(jué)遲鈍，不能躲避危險(xiǎn)。生活完全不能自理。重度與極重度相當(dāng)以往診斷的“白癡”。從性格特征上分為愚蠢呆板的遲鈍型和不受約束，任性易怒的興奮型。
身體癥狀：輕者可有門(mén)齒切面不整，諸齒排列不齊，皮膚松弛、干燥，并無(wú)明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。中、重度患者多有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)體征，如全身發(fā)育障礙；巨人癥，侏儒癥或病態(tài)肥胖等；頭顱畸形；巨頭、尖頭、長(zhǎng)頭、斜頭、舟形頭等；此外還有指趾畸形、掌跖皮紋異常、兩眼距增寬、耳廓畸形等；以及運(yùn)動(dòng)麻痹、肌張力亢進(jìn)、共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙或聾啞等神經(jīng)系統(tǒng)體征?！ ?/p>
診斷與鑒別診斷
由于嬰幼兒期的精神和身體發(fā)育速度存在著個(gè)體差異，故除參考正常兒童發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)外，還需結(jié)合詳細(xì)的養(yǎng)育史和家庭環(huán)境，社會(huì)環(huán)境等因素，進(jìn)行綜合判斷?！吨袊?guó)精神疾病分類(lèi)與診斷標(biāo)準(zhǔn) 第二版》中精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、起病于18歲以前；
二、智商低于70；
三、有不同程度的社會(huì)適應(yīng)困難。
輕度精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、智商50～69；
二、無(wú)明顯言語(yǔ)障礙；
三、學(xué)習(xí)能力不能順利完成小學(xué)教育，能學(xué)會(huì)一定的謀生技能。
中度精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、智商35～49；
二，能掌握日常生活用語(yǔ)，但詞匯貧乏；
三、不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí)，但可以學(xué)會(huì)生活自理與簡(jiǎn)單勞動(dòng)。
重度精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、智商20～34；
二、言語(yǔ)功能?chē)?yán)重受損，不能進(jìn)行有效的語(yǔ)言交流；
三、生活不能自理。
極重度精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、智商低于20；
二、言語(yǔ)功能缺失；
三、生活完全不能自理。
本病的病因診斷，要了解患者的雙親有無(wú)不良嗜好，母親于懷孕期有無(wú)病毒感染，或其它慢性疾病、精神疾病等，有無(wú)急或慢性中毒、放射性物質(zhì)接觸史、有無(wú)地方病傾向及服藥情況等。還應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的軀體檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、染色體檢查及其它相關(guān)的輔助檢查等。
應(yīng)排除腦器質(zhì)性疾病、精神分裂癥及兒童孤獨(dú)癥等?！ ?/p>
預(yù)后
因病因和疾病嚴(yán)重程度而異。輕、中度者隨年齡的增長(zhǎng)，智力可逐漸有所改善，但仍低于同齡正常人。預(yù)后與腦障礙、抵抗力低、生活適應(yīng)能力低下等因素有關(guān)，重者一般早逝。
治療
一、精神發(fā)育遲滯一經(jīng)發(fā)生，很難糾正，因此預(yù)防措施包括提高年青夫婦的健康水平；避免近親結(jié)婚；有遺傳疾病的人應(yīng)避免生育；懷孕后定期進(jìn)行必要的檢查，如妊娠14～16周時(shí)羊水中脫落細(xì)胞染色體檢查和酶學(xué)檢查，必要時(shí)終止妊娠。此外還應(yīng)預(yù)防胎兒期、圍產(chǎn)期及兒童期可導(dǎo)致精神發(fā)育遲滯發(fā)生和各種疾病或因素。
二、病因治療：若能早期發(fā)現(xiàn)病因，部分病例尚有治療的可能，如甲狀腺功能低下所致者可予以甲狀腺素片治療；苯丙酮尿癥患者早期予以飲食治療等。目前尚無(wú)有效地促進(jìn)智力發(fā)育的藥物，一些腦細(xì)胞代謝藥物可能有利于智力障礙的改善，如維生素B6、腦復(fù)康，腦復(fù)新、腦活素等。有癲癇發(fā)作者選用適當(dāng)?shù)目拱d癇藥；興奮型行為異常者可予以氯丙嗪、奮乃靜等抗精神病藥。
三、教育與訓(xùn)練：教育者要有極大的耐心，由簡(jiǎn)單內(nèi)容開(kāi)始，逐漸增加其復(fù)雜性，盡量培養(yǎng)其獨(dú)立生活的能力。較大兒童盡可能逐步訓(xùn)練簡(jiǎn)單的勞動(dòng)技能，以利日后能自食其力。使家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)到打罵方式的教育有害無(wú)益。對(duì)中度患者可進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，其培養(yǎng)的目標(biāo)包括：
（一）培養(yǎng)自我照顧生活的能力；
（二）培養(yǎng)基本的交流能力；
（三）培養(yǎng)社交技巧和情緒的穩(wěn)定性；
（四）培養(yǎng)軀體運(yùn)動(dòng)技巧；
（五）培養(yǎng)學(xué)習(xí)技巧（讀與寫(xiě)等）；
（六）培養(yǎng)家務(wù)及職業(yè)勞動(dòng)技巧；
對(duì)重癥患者的主要是醫(yī)療和生活照顧。
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