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無動性緘默

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無動性緘默癥(AM),是植物狀態(tài)的一種特殊類型,也稱醒狀昏迷(comavigil)、遷延性植物狀態(tài)、睡眠過度癥、深睡眠狀態(tài)、錯迷覺醒綜合征等,近年來多數(shù)趨向于稱AM。是由Cairns等于1941年在對一名腦室上皮樣囊腫的患者進(jìn)行觀察時報道的一種特殊的意識障礙,從此受到人們的關(guān)注。其基本表現(xiàn)為,盡管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發(fā)言語以及任何的情緒反應(yīng)??捎邢笥X醒時那樣的自發(fā)性睜眼、注視、追視動作。

目錄

無動性緘默的原因

本癥為腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致,可由多種原因引起,Cairns最初報告的病例為第Ⅲ腦室上皮瘤,后來報道的有原發(fā)性腦瘤、松果體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦底血管病(血栓形成、腦干軟化、出血等)。頸內(nèi)動脈瘤破裂、腦炎大腦半球廣泛性小軟化灶、視丘手術(shù)、安眠藥中毒等均可為本病原因。本癥的病變部位有不同的報道(如胼胝體、雙側(cè)前扣帶回額葉、額眶、間腦、中腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)等)。但均認(rèn)為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及邊緣系統(tǒng)的損害最為突出,也有人認(rèn)為并非某一特定部位的損害。有人把損害主要位于前額葉-邊緣系統(tǒng)時稱之為無動性緘默癥Ⅰ型(AMS-Ⅰ型),而把損害主要位于中腦-間腦者稱之為Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)??傊谴竽X皮層的整個機能均受抑制。引起抑制的原因可分為兩類:一為直接因大腦皮層白質(zhì)的廣泛病變所引起,另一為以腦干為中心的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)的損害,繼發(fā)地引起大腦皮層機能的抑制。但以網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的破壞為其主要原因。

無動性緘默的診斷

1、緘默:無自發(fā)言語,不能說話,或能以耳語說出單詞。

2、四肢運動不能:貌似四肢癱瘓,對于疼痛刺激多有逃避反應(yīng),并無癱瘓感覺障礙,若令患者活動,多少能有些活動。其肢體不能活動系因意識障礙所致。可伴有錐體束征,去大腦強直等表現(xiàn)。

3、眼球、咀嚼及表情運動異常:患者睜眼、眼球有追物動作,也有固定者,毫無表情活動為其重要特征之一。對疼痛刺激可有皺眉反應(yīng),放置口中的食物咽下而無咀嚼運動。

4、意識狀態(tài):多有意識障礙,經(jīng)治療后意識可恢復(fù),但不能記憶意識障礙之前的事。也有意識存在、定向力保持的病例,或呈過度睡眠狀態(tài)。睡眠與覺醒節(jié)律保存,多數(shù)在睡眠間給予刺激容易覺醒,大小便失禁

此外,AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間癥狀稍有差異,Ⅰ型可并有抽搐發(fā)作、單癱、偏癱等局灶體征,有時有體溫升高、脈快、心律不齊、呼吸頻數(shù)及節(jié)律紊亂,并有多汗、白細(xì)胞增多植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運動障礙,垂直運動不能等中腦損害癥狀。

5、腦電圖:多呈廣泛性δ波及(或)θ波,而腦干損害所特有的低電壓快波出現(xiàn)不明顯。嚴(yán)重病例的體感性誘發(fā)電位的早波及晚波成分均不易出現(xiàn)。

無動性緘默的鑒別診斷

在臨床上,處于覺醒狀態(tài)、意識內(nèi)容及反應(yīng)方式均正確的狀態(tài)就可以認(rèn)為是意識清楚。意識障礙分為意識水平低下、意識內(nèi)容改變(譫妄)、特殊的意識障礙(無動緘默癥、去皮層綜合征)幾種類型。無動緘默(AM)與去皮層綜合征在病變部位上有區(qū)別,但在臨床上鑒別起來多有困難。AM與一般植物狀態(tài)的主要鑒別是:AM可以睜眼或在聲音刺激下睜眼,眼球能凝視物體或隨物體移動。AM在臨床經(jīng)過中其可逆性令人矚目,而去皮層綜合征幾乎不可能恢復(fù),可以借此來區(qū)別兩者。另方面,病變部位上,AM有具體的解剖學(xué)部位,而去皮層綜合征因其是“廣泛”性的損害,包括了許多與功能相異的解剖學(xué)部位。

1、緘默:無自發(fā)言語,不能說話,或能以耳語說出單詞。

2、四肢運動不能:貌似四肢癱瘓,對于疼痛刺激多有逃避反應(yīng),并無癱瘓感覺障礙,若令患者活動,多少能有些活動。其肢體不能活動系因意識障礙所致??砂橛?a href="/w/%E9%94%A5%E4%BD%93%E6%9D%9F" title="錐體束">錐體束征,去大腦強直等表現(xiàn)。

3、眼球、咀嚼及表情運動異常:患者睜眼、眼球有追物動作,也有固定者,毫無表情活動為其重要特征之一。對疼痛刺激可有皺眉反應(yīng),放置口中的食物咽下而無咀嚼運動

4、意識狀態(tài):多有意識障礙,經(jīng)治療后意識可恢復(fù),但不能記憶意識障礙之前的事。也有意識存在、定向力保持的病例,或呈過度睡眠狀態(tài)。睡眠與覺醒節(jié)律保存,多數(shù)在睡眠間給予刺激容易覺醒,大小便失禁。

此外,AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間癥狀稍有差異,Ⅰ型可并有抽搐發(fā)作、單癱偏癱等局灶體征,有時有體溫升高、脈快、心律不齊、呼吸頻數(shù)及節(jié)律紊亂,并有多汗、白細(xì)胞增多植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運動障礙,垂直運動不能等中腦損害癥狀。

5、腦電圖:多呈廣泛性δ波及(或)θ波,而腦干損害所特有的低電壓快波出現(xiàn)不明顯。嚴(yán)重病例的體感性誘發(fā)電位的早波及晚波成分均不易出現(xiàn)。

無動性緘默的治療和預(yù)防方法

對于AM的治療,國內(nèi)外尚缺乏有效的治療方法。近年來,聯(lián)合應(yīng)用溴隱亭美多巴治療重型顱腦損傷引起的AM病人,取得了較理想效果。溴隱亭是多巴胺受體激動劑,可以選擇性作用于腦內(nèi)多巴胺(D2)受體突觸后膜,使其敏感性增加,在多巴胺遞質(zhì)減少時,能提高其中樞節(jié)作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和芐絲肼復(fù)合劑,服后很容易透過血腦屏障,在腦內(nèi)分解為多巴胺直接提高中樞多巴胺水平。溴隱亭和美多巴聯(lián)合應(yīng)用,對腦內(nèi)多巴胺能神經(jīng)系統(tǒng)損傷的病人有積極協(xié)同的治療作用,可以促進(jìn)病人的意識恢復(fù),增加感情活動,解除言語肢體功能障礙

治療中應(yīng)注意(1)從小劑量開始,遞增用藥劑量直至病人清醒。(2)觀察每例病人有效劑量,以維持最佳治療量。(3)有效劑量維持時間要在4周以上,以免減藥過程中病情反復(fù)。(4)多數(shù)病例在用藥3~4個月內(nèi)奏效。(5)治療中有胃腸道反應(yīng),個別病人出現(xiàn)嘔吐。餐中給藥或提前服用止吐劑可以防止。

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