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巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征

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疾病名稱:巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征

英文名稱:Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome

藥物療法胃腸外營(yíng)養(yǎng);空腸造口術(shù);胃造口術(shù)巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致,機(jī)體能自行糾正,但過(guò)程緩慢,多因泌尿系感染、敗血癥和長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良而死亡?! ?/p>

目錄

診斷方法

1.出生后短期內(nèi)出現(xiàn)小腸擴(kuò)張、蠕動(dòng)減弱。

2.結(jié)腸細(xì)小、蠕動(dòng)不良、移位或旋轉(zhuǎn)不良。

3.腹部觸及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃腸道均無(wú)機(jī)械性梗阻證據(jù)。  

治療措施

治療首先采取胃腸外營(yíng)養(yǎng),而后做空腸及胃造口術(shù),并通過(guò)造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

本征出生時(shí)體重尚正常,以后進(jìn)行性腹脹,無(wú)胎糞,腹部可觸及巨大柔軟腫物,常易患泌尿系感染?! ?/p>

輔助檢查

B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結(jié)腸細(xì)小且旋轉(zhuǎn)不良。

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