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家庭診療/粒細胞減少癥

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默克家庭診療手冊

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粒細胞減少癥是血中中性粒細胞數量異常降低的一種疾病。

中性粒細胞是機體抵御細菌和真菌的基礎的細胞防御系統。它們亦幫助傷口愈合、吞噬外來物質,如內植夾板。

中性粒細胞經約2周在骨髓內成熟。當進入血流后能在血中循環(huán)6小時,并不斷搜尋感染微生物和其他外來物質。一旦發(fā)現有外來侵入者,它們即遷移到受累組織,與外來物附著后能產生毒性物質,最后可殺滅并吞噬外來侵入者。這種反應亦可能會損害感染區(qū)域的健康組織。整個過程導致感染部位的炎性反應,表現為體表的紅、腫及疼痛。

因為中性粒細胞占白細胞總數的70%以上,因此白細胞總數降低多意味著中性粒細胞數量減少。若中性粒細胞數量低于1000/μl,感染的危險性會增加。若降至500/μl以下時,感染危險性將顯著增高。沒有粒細胞這一重要的防御機制,人體即可能死于某一種感染。

目錄

病因

中性粒細胞減少有多種病因。它可能因為粒細胞在骨髓產生不足,亦可能因為大量的白細胞在循環(huán)中被破壞所致。

再生障礙性貧血可引起中性粒細胞減少以及其他類型的血細胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細胞缺乏癥、家族性中性粒細胞減少癥也能引起白細胞數量減少。

周期性中性粒細胞減少癥是一種少見的疾患,其粒細胞數量每21~28天波動于正常和減少之間。中性粒細胞可降至零,約3~4天后能自然恢復到正常水平。病人在粒細胞減少期間容易感染。

部分患有癌癥、結核病、骨髓纖維化維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發(fā)生中性粒細胞減少。一些藥物,尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細胞生成能力(見癌癥治療)。

中性粒細胞破壞增加還見于一些細菌感染過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費爾蒂綜合征、瘧疾結節(jié)病患者,其粒細胞減少是由于脾臟捕獲并破壞了粒細胞(見脾臟疾病)。

癥狀和診斷

中性粒細胞減少可在數小時或數天內迅速出現(急性中性粒細胞減少),可以持續(xù)數月或數年之久(慢性中性粒細胞減少)。因為中性粒細胞減少無特異性癥狀,它可能在感染發(fā)生以后才被發(fā)現。在急性粒細胞減少癥,病人可出現發(fā)熱口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨后可出現細菌性肺炎以及其他嚴重的感染。在慢性粒細胞減少癥,若粒細胞數量不太低,則病情可較輕微。

當病人有頻繁或不尋常的感染時,醫(yī)生應懷疑到中性粒細胞減少癥。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細胞數量減少則診斷成立。

下一步應明確粒細胞減少的病因。通過細針穿刺或活檢,醫(yī)生通常需采取一定量的骨髓(見血液生物學)。盡管此操作不太舒服,但一般無危險性。骨髓標本可在顯微鏡下檢查,以確定它是否正常,是否有正常數量的粒系前體細胞。通過確定這些前體細胞數量是否正常,以及其成熟過程是否正常,醫(yī)生能估計出粒細胞數量恢復至正常所需要的時間。若前體細胞數量減少,則新的粒細胞出現在血中的時間將超過2周或2周以上。若前體粒細胞數量正常,成熟亦正常,則新的粒細胞可在數天內出現于血中。某些情況下,骨髓檢查能發(fā)現其他疾病,如白血病或其他影響骨髓的血細胞腫瘤

治療

中性粒細胞減少癥的治療取決于病因和病情嚴重程度。引起粒細胞減少的藥物必須立即停用。有時不需治療骨髓亦能自然恢復。輕度粒細胞減少的病人(中性粒細胞計數大于500個/μl)一般無癥狀,可不需治療。

嚴重粒細胞減少的病人(<500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發(fā)生感染,病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位,亦應立即給予強有力的抗生素治療。發(fā)熱是粒細胞減少病人常見的癥狀,亦是醫(yī)護人員需立即關注的重要征象。

生長因子能刺激白細胞的產生,特別是粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)有時會有幫助。這類治療能消除周期性粒細胞減少癥病人的臨床發(fā)作。若中性粒細胞減少是因過敏自身免疫反應所致,皮質激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例,可使用抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統活性的治療)。如有脾功能亢進,脾臟切除可以增加粒細胞數量。

再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療(見移植)。骨髓移植有相當的毒性反應,需要較長的住院時間,并且只能在一些特定的情況下進行。一般來說,它不用于治療單純的粒細胞減少癥。

參考

32 白細胞疾病 | 淋巴細胞減少癥 32
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