先天性視網(wǎng)膜劈裂癥
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 先天性視網(wǎng)膜劈裂癥 |
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥(congenital retinoschisis)屬玻璃體-視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良(vitreoretinal dystrophy)的一種，出生時就已存在，較獲得性視網(wǎng)膜劈裂為少見，玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
目錄 |
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病是X性染色體隱性遺傳病，但也有報道常染色體隱性遺傳，常染色體顯性遺傳及遺傳方式不確定。母親為攜帶者，劈裂部位對稱。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制仍不確知，有玻璃體異常學(xué)說、Müller細(xì)胞缺陷學(xué)說及視網(wǎng)膜血管異常學(xué)說。由于視網(wǎng)膜最內(nèi)層先天異常，特別是附著于內(nèi)界膜的Müller細(xì)胞內(nèi)端存在某種遺傳性缺陷，或為玻璃體皮質(zhì)異常，視網(wǎng)膜受其牽引，導(dǎo)致神經(jīng)纖維層的分裂。這種牽引可能由于在正常發(fā)育眼球中玻璃體生長的不足，或在圍生期玻璃體增厚與收縮。在胚胎期部分原發(fā)玻璃體與眼杯的內(nèi)壁粘連，當(dāng)原始玻璃體收縮時視網(wǎng)膜內(nèi)層被牽引。視網(wǎng)膜顳側(cè)下部分在胚胎晚期才開始發(fā)育，并且顳側(cè)周邊的血管發(fā)育晚，分布也較少。一旦視網(wǎng)膜內(nèi)層受到牽引，則易在顳側(cè)周邊出現(xiàn)劈裂。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的癥狀
先天發(fā)病，多見于男性兒童，女性罕見。常在學(xué)齡期或?qū)W齡前期視力缺陷就診而被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)患眼一側(cè)弱視常有廢用性外斜，雙眼視力低下則易出現(xiàn)眼球震顫，偶爾有發(fā)生自發(fā)玻璃體積血者，有先證者而做家族調(diào)查時才被發(fā)現(xiàn)。
1.視力改變 一般視力下降到0.2～0.4，隨年齡增長視力更下降，最后可降到0.1左右。在10歲左右單眼或雙眼視力不良。本病無論發(fā)生于周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。本病的患者絕大多數(shù)為男性。女性患者則雙親來自有本病患者的家系。
2.黃斑劈裂 劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱黃斑部視網(wǎng)膜劈裂(macular retinoschisis)，導(dǎo)致黃斑異常?？梢娪谒谢颊叨铱赡苁潜静〉难鄣滋攸c。發(fā)病早期僅黃斑中心凹反光消失，色素紊亂，呈星狀色素脫落，特征性的改變是中心凹周圍囊樣隆起，或細(xì)小輪輻狀外觀，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶，逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網(wǎng)膜內(nèi)層劈裂?；颊唿S斑表現(xiàn)各異。小束狀抬高或以中心凹為核心的微細(xì)的放射狀皺襞或二者合并是最具特征性的表現(xiàn)。在某些患者視網(wǎng)膜廣泛抬高，幾乎占據(jù)整個后極部，為大血管弓所包繞。黃斑異?？赡芊浅Ｎ⑿?，通過裂隙燈檢查其表淺的放射性皺襞幾乎不可見，使用紅光缺失的光線有助于觀察。在某些患者色素斑點可能是惟一改變，而在另一些患者，中心凹反射消失可能是惟一的黃斑異常。這些發(fā)現(xiàn)在周圍無變化的老年患者中常被忽視，被認(rèn)為是與年齡相關(guān)的正常改變。
3.周邊視網(wǎng)膜劈裂 檢眼鏡可見的外周劈裂發(fā)生率為71%～85%，周邊部的劈裂主要表現(xiàn)為2類：一類為扁平隆表面如花斑狀，多發(fā)生在眼底上方，常見于較大的兒童或成年人，由于幼兒時期泡狀視網(wǎng)膜劈裂自發(fā)退變所致。另一類為視網(wǎng)膜巨大囊泡，下方多見，好發(fā)于4歲以下男孩，可波及上方，劈裂的前壁一般不超過鋸齒緣，巨大囊泡的內(nèi)壁可以是一個巨大裂孔。黃斑區(qū)外最具有特征性的病變是伴有1個大卵圓孔或多個孔的視網(wǎng)膜內(nèi)層球形抬高。許多劈裂的球形、低平的隆起，通常在赤道部明顯，有時向后延伸甚至接近視盤。低平的隆起處血管顏色發(fā)暗，并可見血管在脈絡(luò)膜上的投影。如果沒有相應(yīng)區(qū)域的視功能損害，表明在劈裂處尚有大部分完整的視神經(jīng)纖維及突觸。偶爾在一眼可見2個球形的劈裂癥的分離區(qū)，病變前界很少擴(kuò)展至鋸齒緣，后界常凸起。而且在本病內(nèi)層裂孔更大且較外層裂孔更易發(fā)生。本病裂孔發(fā)生在神經(jīng)纖維層，視網(wǎng)膜的淺表層。視網(wǎng)膜劈裂的外層呈灰色樣透明狀。外層破孔比較少見，而且即使有也很小，不易看到，常為圓形，多靠近劈裂的后緣。如果同時發(fā)生內(nèi)、外孔也可引起視網(wǎng)膜脫離。
沿著視網(wǎng)膜劈裂的后緣邊界，常見有白色或色素的分界線條。其產(chǎn)生的原因可能是沿劈裂后緣的RPE受牽拉刺激的反應(yīng)。視網(wǎng)膜血管一般位于劈裂的內(nèi)層上，但也可看到血管從內(nèi)層走向外層。在劈裂區(qū)內(nèi)的血管上經(jīng)?？梢姲?。
4.玻璃體病變 本病的玻璃體改變?yōu)榉堑湫偷募?xì)纖維凝聚，空泡形成、后脫離與濃縮。早期玻璃體皮質(zhì)層較致密，仍覆蓋于劈裂區(qū)上，玻璃體無后脫離，劈裂的內(nèi)層上也可見到裂孔，表明裂孔并非由于玻璃體視網(wǎng)膜牽拉而是因為組織退變所致。但隨后廣泛的內(nèi)層裂孔，常伴有玻璃體后脫離與濃縮。偶爾，一小片玻璃體皮質(zhì)保持與視網(wǎng)膜血管黏附并有牽拉，還導(dǎo)致玻璃體積血。這種玻璃體積血，多數(shù)位于后玻璃體腔及視網(wǎng)膜劈裂腔，并常能較快吸收。玻璃體積血常見于年輕患者。在本病的進(jìn)行期中，20歲以后較少發(fā)生。長久的出血可形成黃色，出血在玻璃體內(nèi)機(jī)化、收縮與牽拉，可產(chǎn)生全層視網(wǎng)膜裂孔與固定的視網(wǎng)膜皺褶。玻璃體積血可以是疾病的首發(fā)表現(xiàn)。在本病的晚期，整個內(nèi)層消失，視網(wǎng)膜血管不可見，外層變性，大量色素斑出現(xiàn)。有色素沉著、眼底下半部未見視網(wǎng)膜血管的男性患者應(yīng)考慮本病，直至明確診斷為其他疾病。
除玻璃體改變以外，尚有玻璃體膜的存在，其性質(zhì)尚未確知，為位于內(nèi)界膜與玻璃體之間的異常組織。此膜半透明。常附著于視盤與視網(wǎng)膜。有部分或全部膜游離活動，但在赤道處常有肯定的黏著，通常與劈裂下部球形隆起處的內(nèi)層相粘連。沿粘連線上，視網(wǎng)膜血管呈銳角彎曲，并可見內(nèi)層視網(wǎng)膜被牽扯變形，甚至一般檢眼鏡不易看到劈裂內(nèi)層的視網(wǎng)膜。視盤上膜的牽拉導(dǎo)致假性視盤水腫。傍視盤的正常視網(wǎng)膜血管將視盤牽扯向顳側(cè)，類似輕度的晶狀體后纖維增殖，玻璃膜或機(jī)化的玻璃體積血的牽拉可致黃斑異位。有時玻璃體膜上可見起源于視盤的新生血管，有時似位于劈裂的內(nèi)層上。這種玻璃體膜可能與劈裂內(nèi)層融合在一起，玻璃體膜在周邊眼底牽拉的征象可表現(xiàn)為地圖狀壓迫變白及不壓迫變白區(qū)。
5.其他眼底改變 眼底周邊部未受侵犯的視網(wǎng)膜有灰白色或銀白色變性改變，嚴(yán)重者有銀箔樣閃閃發(fā)光樣反射。有視網(wǎng)膜水腫樣改變，偶爾可見周邊視網(wǎng)膜新生血管，晚期病例也有脈絡(luò)膜萎縮或陳舊性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎樣色素異常。有時有假性視盤炎表現(xiàn)，可能是由于膠質(zhì)組織增生所致。
診斷本病診斷依據(jù)：①患者的首發(fā)年齡較小;②眼底有透明薄紗樣膜從視網(wǎng)膜內(nèi)層隆起，有時內(nèi)層有大的裂孔伴有視網(wǎng)膜血管;③黃斑部異常，有囊樣變性、萎縮和色素改變;④玻璃體后脫離;⑤嚴(yán)重視力損傷，是由于黃斑病變、玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離;⑥視野常是鼻上方缺損;⑦X性連鎖隱性遺傳。診斷主要依靠疾病的遺傳特點及輔助檢查，臨床上根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及家族性發(fā)病，采用直接或間接檢眼鏡、電生理特征、熒光血管造影等檢查基本上可確定診斷。另外OCT能有效的區(qū)別黃斑裂孔與黃斑中心凹劈裂，它可以在活體獲得視網(wǎng)膜組織結(jié)構(gòu)的橫斷面圖像，清晰的顯示視網(wǎng)膜內(nèi)外層的細(xì)微結(jié)構(gòu)并客觀、定量地測量、分析。視網(wǎng)膜厚度分析儀(RTA)可確定裂開是否發(fā)生于視網(wǎng)膜層間及劈裂的大小、形狀。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的診斷
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的檢查化驗
1.基因檢查 本病的基因已被繪制到X染色體的短臂遠(yuǎn)端，特別是Xp22.1-p22.2。盡管這種疾病在眼底有改變，在遺傳異質(zhì)上卻無證據(jù)。大量有關(guān)改進(jìn)RS區(qū)遺傳圖譜繪制解決的文獻(xiàn)已報道。有一芬蘭患者的研究報告為，RS臨界區(qū)已縮窄到0.2～0.3cm，在標(biāo)記DXS418和HYAT1之間。伴隨于檢眼鏡和ERG的檢查，以DNA為基礎(chǔ)的診斷有助于本病雜合子攜帶者，也可用于患病嬰兒的早期診斷。與本病有關(guān)的基因已鑒別出，并且考慮稱為XLRSI(X連鎖的視網(wǎng)膜劈裂癥Ⅰ)的變異導(dǎo)致男性的疾病。
2.組織病理學(xué)檢查 光電鏡下可見視網(wǎng)膜劈裂位于視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層。視網(wǎng)膜主要沿著膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)纖維層裂開，形成劈裂腔，劈裂腔沿周圍的視網(wǎng)膜組織延伸。劈裂內(nèi)層主要由視網(wǎng)膜內(nèi)界膜(internal limiting memberane)、部分Müller細(xì)胞及血管組織構(gòu)成，這些膠原組織在視網(wǎng)膜有血管部位變厚。劈裂外層則包含內(nèi)顆粒層、外顆粒層、外叢狀層和感受器細(xì)胞層，外層由于神經(jīng)膠質(zhì)增生而變厚。在劈裂區(qū)域，完整的膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)纖維層通常不明顯，但雙極細(xì)胞及光感受細(xì)胞層是完好的。內(nèi)顆粒層往往變薄，但可呈雙層，視網(wǎng)膜內(nèi)層變厚，結(jié)構(gòu)紊亂，許多劈裂部位的內(nèi)層、外層及鄰近劈裂腔的視網(wǎng)膜均發(fā)現(xiàn)大量的嗜酸性無定形物質(zhì)構(gòu)成。透射電鏡下發(fā)現(xiàn)在鄰近劈裂腔內(nèi)層及外層的細(xì)胞外間隙中有細(xì)絲狀物質(zhì)存在，實驗證明細(xì)絲即是光鏡下所見的無定形物質(zhì)。Gottinger觀察到在周邊視網(wǎng)膜囊樣變性和老年性視網(wǎng)膜劈裂的患者中，也有相同的具有交叉條紋的直徑為8～12nm細(xì)胞外細(xì)絲，但這些細(xì)絲與玻璃酸敏感的黏多糖起顯色反應(yīng)，與Gondon等在視網(wǎng)膜劈裂患者中發(fā)現(xiàn)的物質(zhì)不同。
對本病摘除的眼球進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)裂孔出現(xiàn)在視神經(jīng)纖維層。在視網(wǎng)膜可見周期性無定型物質(zhì)。超微結(jié)構(gòu)下這種無定型物質(zhì)由直徑為11nm的細(xì)絲組成。視網(wǎng)膜內(nèi)的細(xì)絲是因Müller細(xì)胞的缺陷所致，而這些細(xì)胞外的聚積物又會引起這些細(xì)胞的變性及接下來的劈裂形成。缺陷的Müller細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白和可能為S100的蛋白，積聚于視網(wǎng)膜內(nèi)。
1.熒光血管造影 可見黃斑中央凹有擴(kuò)張的毛細(xì)血管和透見熒光斑點，說明此處色素上皮有萎縮，但無典型滲漏。在黃斑劈裂造影顯示無染料滲漏至這些囊樣區(qū)，這顯然不同于微囊狀黃斑水腫。在周邊視網(wǎng)膜劈裂與正常視網(wǎng)膜交界處可見顯著毛細(xì)血管擴(kuò)張，末梢血管卷曲和異常的血管交通。這些擴(kuò)張的和異常的血管有明顯的熒光素滲漏，使局部形成強(qiáng)熒光區(qū)，說明此處血管滲透性有改變。
2.光學(xué)相干斷層掃描(OCT) 本病的OCT圖像表現(xiàn)為典型的黃斑區(qū)囊樣改變，伴斜形或垂直的橋狀組織相連。后極部視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層之間分離，其間有橋狀組織相連。紗膜樣改變的OCT圖像為內(nèi)層神經(jīng)上皮增厚與外層神經(jīng)上皮分離。OCT對視網(wǎng)膜劈裂癥具有高度特異性，清晰地顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮間分離。
3.視野 本病癥常有相對性中心暗點。黃斑型視網(wǎng)膜劈裂的中心區(qū)可有一小環(huán)形暗點。低平的視網(wǎng)膜劈裂區(qū)往往不易查出視野缺損，因在劈裂的兩層之間仍有神經(jīng)纖維聯(lián)結(jié)。
4.視網(wǎng)膜電圖(ERG) 在本病癥中，ERG檢查具有特征性和診斷意義。由于視網(wǎng)膜劈裂癥眼底表現(xiàn)成多形態(tài)，根據(jù)眼底檢查診斷會有困難。在這種病例中，ERG可以輔助診斷。與a波相比b波振幅呈現(xiàn)出不成比例的下降，是本病癥的特征。在疾病早期或輕度病情時，可觀察到b波振幅下降伴擺動的可能性及a波無改變，b波與a波振幅之比出現(xiàn)更大程度的減小。因ERG是整合的反應(yīng)，所以異常的ERG表明黃斑外周視網(wǎng)膜擴(kuò)散性受影響，甚至局限于黃斑部的可見異常的病例中。當(dāng)疾病進(jìn)展和感受器變性時，a波振幅也變得更小。然而，b波振幅下降也會增加，因而低的b/a波幅之比通常維持。當(dāng)視網(wǎng)膜劈裂癥更加進(jìn)展和眼底呈現(xiàn)廣泛色素團(tuán)和眼底下半部或更廣泛區(qū)域的視網(wǎng)膜血管消失時，ERG的b波可以完全消失，僅留下小a波或PⅢ成分。伴隨疾病的進(jìn)一步發(fā)展，a波也消失，使ERG完全記錄不到。黃斑部ERG也顯示低b/a波幅比例伴減低擺動的可能性。在黃斑變性進(jìn)展的病例中，黃斑ERG無法記錄到。
本病的ERG具有特征性改變，有助于本病診斷。ERG a波振幅正常，b波比a波下降更甚，使a與b波比例(b/a)常小于正常。用相當(dāng)高的白光刺激下記錄ERG，b波常低于基線，甚至在黃斑區(qū)的本病，b波也不正常。當(dāng)眼底廣泛受累時，a波及b波均很小，b/a比例仍低。在病變發(fā)展的患眼中，b波嚴(yán)重降低至不可記錄，只剩下小a波。最嚴(yán)重病例連a波也未能測出，ERG完全無法記錄。OPs波顯著降低或消失，絕對閾值測驗(absolute threshold profile)可在正常范圍內(nèi)。應(yīng)用多焦ERG對正常對照眼和視網(wǎng)膜劈裂眼進(jìn)行比較兩者之間的差異，結(jié)果對照組和視網(wǎng)膜劈裂組6個環(huán)形視網(wǎng)膜區(qū)域平均反應(yīng)密度值或潛伏期比較均顯示差異有非常顯著性的意義。視網(wǎng)膜劈裂患者多焦ERG三維圖皆表現(xiàn)為多處局部性振幅降低，中央高峰反應(yīng)消失或降低，其6個環(huán)形視網(wǎng)膜區(qū)域反應(yīng)密度值的P1/N波比值不同于全視野ERG的b/a波比值。視網(wǎng)膜劈裂患者多焦ERG三維圖皆表現(xiàn)多處局部性振幅降低，與患者黃斑區(qū)多處小囊腫的存在或破裂造成的局部性功能損害有關(guān)，可以認(rèn)為是本病的一個有特色的改變。
在本病的早期或輕度病例中當(dāng)ERG已明顯壓低時，暗適應(yīng)、視桿和視錐細(xì)胞的絕對閾值，僅輕微損傷。女性雜合子攜帶者通常檢眼鏡和視網(wǎng)膜電圖的檢查為正常，但是出現(xiàn)中心凹附近的內(nèi)界膜皺褶，或者與男性患者相似的周邊視網(wǎng)膜的變性和神經(jīng)膠質(zhì)過多癥。然而這些異常的大部分表現(xiàn)為非特異性和非一致性。
5.眼電圖(EOG) 本病EOG中光峰/暗谷比值尚保持正常直到最晚期，EOG光峰可嚴(yán)重受損。ERG與EOG測驗結(jié)果表明，在本病最初，感光細(xì)胞功能尚保存較好，劈裂內(nèi)層不正常，一段時期以后才影響光感受器。
6.暗適應(yīng) 本病患者暗適應(yīng)中錐體、桿體閾值均升高，甚至患黃斑部視網(wǎng)膜劈裂者也同樣有所改變。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的鑒別診斷
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：先天性視網(wǎng)膜劈裂晚期與視網(wǎng)膜色素變性的臨床特征沒有明顯的區(qū)別，廣泛色素沉著伴視網(wǎng)膜血管狹窄，不可記錄的ERG伴完全性夜盲。ERG可幫助鑒別，如果可記錄a波伴有b波消失，先天性視網(wǎng)膜劈裂可被考慮。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的并發(fā)癥
玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，玻璃體積血的發(fā)生率高達(dá)40%，近20%的患者發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。
1.裂孔性視網(wǎng)膜脫離 可見是劈裂外層出現(xiàn)的裂孔、劈裂腔周圍出現(xiàn)裂孔或由于玻璃體牽引而造成裂孔，液體可通過外層裂孔或通過玻璃體脫離導(dǎo)致全層視網(wǎng)膜撕裂而進(jìn)入視網(wǎng)膜下。
2.玻璃體積血 玻璃體積血的發(fā)生率為40%，通常是由于分支血管的破裂，極少數(shù)是由于新生血管引起。由于劈裂部位的微血管病變造成局部缺血而刺激新生血管形成，新生血管導(dǎo)致玻璃體反復(fù)出血，眼底熒光血管造影是來自視盤及視網(wǎng)膜周邊的血管有染料滲漏。
3.其他并發(fā)癥 屈光不正在本病患者中也很常見，遠(yuǎn)視和斜視的發(fā)病率可高達(dá)29%。其他少見的并發(fā)癥有玻璃體牽引造成的黃斑牽拉、滲出性視網(wǎng)膜脫離、新生血管性青光眼視盤萎縮。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的西醫(yī)治療
(一)治療
1.預(yù)防性治療 關(guān)于本病的預(yù)防性治療至今仍有爭議。有學(xué)者主張對劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病變的進(jìn)展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒有必要再加固，而且易導(dǎo)致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一預(yù)防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴(kuò)大至后極部。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管主張對閉塞區(qū)行光凝治療，不過新生血管有時可自行退變。預(yù)防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復(fù)視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。
對有視網(wǎng)膜脫離危險的視網(wǎng)膜劈裂有必要采取預(yù)防性處理。單獨外層裂孔僅16%發(fā)生局限性視網(wǎng)膜淺脫離，對于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可能性很小，可不必處理，但應(yīng)定期觀察。如進(jìn)行預(yù)防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣，正常視網(wǎng)膜側(cè)行堤壩式光凝固術(shù)。應(yīng)避免對劈裂的外層光凝，因為光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔，導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離。有人報道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂，其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離;在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%，發(fā)生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關(guān)。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：①進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴(yán)重影響視力;②所有視網(wǎng)膜劈裂和合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔;③反復(fù)發(fā)生的玻璃體積血;④合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。
(2)手術(shù)方法：與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對于不同的病例，采用不同的方法，一般以多種方法聯(lián)合使用，以期獲得更好的療效。
(3)手術(shù)方法選擇原則：①對于進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴(yán)重影響視力者，可考慮在劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進(jìn)一步擴(kuò)大;②所有合并孔源性視網(wǎng)膜脫離的劈裂，須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎;③對合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復(fù)玻璃體積血，出現(xiàn)玻璃體增生的病例，可選用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，必要時可行氣液交換和硅油填充。
(4)合并玻璃體積血的治療：為了防止本病兒童弱視的發(fā)生，早期排除屈光間質(zhì)混濁非常重要?；純河捎跊]有言語能力，眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙，需手術(shù)治療。如有新鮮的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查以排除視網(wǎng)膜脫離。如1周后仍不易看到出血部位，可恢復(fù)正?；顒?，但避免劇烈的體育運動，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療，封閉新生血管。單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除。
由于玻璃體積血機(jī)化膜牽拉引起裂孔，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達(dá)20%。一經(jīng)發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，在檢眼鏡下很難肯定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認(rèn)為當(dāng)患兒的視力下降在0.05～0.25時，其玻璃體積血可自行吸收，不主張手術(shù)治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進(jìn)展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮蔽黃斑、劈裂合并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術(shù)治療。手術(shù)方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔內(nèi)壁、電凝破裂的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達(dá)到較好的解剖復(fù)位，視力也有改善。
(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)、外層均有裂孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術(shù)治療，封閉外層以及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認(rèn)為是本病相對罕見的并發(fā)癥。如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報道為11%～20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致;第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層破裂所致，這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相關(guān)，但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理改變的環(huán)境有關(guān);第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相似，其視網(wǎng)膜脫離的機(jī)制也可能相似，即纖維血管增殖性組織在視盤前部生長、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄，最周邊處視網(wǎng)膜可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在牽引性視網(wǎng)膜脫離中，玻璃體手術(shù)用于視網(wǎng)膜脫離再復(fù)位。
用鞏膜扣帶治療視網(wǎng)膜脫離，玻璃體切除治療玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時的增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，最終的結(jié)果是好的，但需要再次手術(shù)。這些患者也可選擇進(jìn)一步觀察，因為含血的球狀劈裂可自發(fā)塌陷。如果觀察期內(nèi)無自發(fā)的危險征象，從鞏膜側(cè)劈裂腔引流液體，在無內(nèi)層裂口的玻璃腔內(nèi)注入空氣，可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷。局限于黃斑部的本病癥不是治療的指征。
周邊視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離主要采用鞏膜冷凍和環(huán)扎的手術(shù)方法，以封閉劈裂外層孔為主，而內(nèi)層孔由于不引起視網(wǎng)膜脫離，可不必處理。后部視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離需采用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，充分切除玻璃體，解除對視網(wǎng)膜內(nèi)層的牽引，必要時行眼內(nèi)填充，封閉裂孔。合并嚴(yán)重增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變應(yīng)采用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，手術(shù)應(yīng)注意：①由于有增生病變，致視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層增厚，透明度降低，使視網(wǎng)膜劈裂的界限不清。同時視網(wǎng)膜下膜與劈裂的外層較難分辨;②視網(wǎng)膜切開部位應(yīng)謹(jǐn)慎選擇，如誤在劈裂的內(nèi)層切開，則不能達(dá)到切除視網(wǎng)膜下膜的目的，并造成劈裂的內(nèi)層裂孔;③視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織切除原則，是在玻璃體充分切除后，劈裂的內(nèi)層不能塌陷，而氣液交換時，氣體容易進(jìn)入劈裂腔內(nèi)，劈裂變的更加明顯。有些病例視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織幾乎完全萎縮消失，僅殘存內(nèi)層的大血管及鄰近的少許神經(jīng)纖維組織，形成以血管為中心的索條。對劈裂外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用，影響外層裂孔的閉合，成為視網(wǎng)膜脫離的主要原因。合并玻璃體或劈裂內(nèi)出血的病例，術(shù)中切除劈裂內(nèi)層，對于減少術(shù)中術(shù)后玻璃體復(fù)發(fā)性出血是必要的，玻璃體積血與玻璃體皮質(zhì)對劈裂內(nèi)層血管牽拉有關(guān)。此外，與劈裂內(nèi)層視網(wǎng)膜血管因失去周圍組織的支撐而容易破裂有關(guān)。
近年來玻璃體手術(shù)者將過氟化碳液體應(yīng)用于本病癥并發(fā)的視網(wǎng)膜脫離治療，使得手術(shù)更加方便，從而提高了手術(shù)成功率，取得了較好的手術(shù)效果。應(yīng)用過氟化碳液體治療合并視網(wǎng)膜脫離的本病癥時，若劈裂內(nèi)壁裂孔存在，則不要進(jìn)行視網(wǎng)膜切除。運用過氟化碳液體后，環(huán)扎帶可適當(dāng)?shù)胤潘?，使?a href="/w/%E8%A7%86%E7%89%A9%E5%8F%98%E5%BD%A2" title="視物變形">視物變形及復(fù)視的癥狀得以改善，也可降低術(shù)后的并發(fā)癥。
(二)預(yù)后
并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時視力恢復(fù)不良。
參看
|
|||||||||||||||||
| 關(guān)于“先天性視網(wǎng)膜劈裂癥”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |