高腭弓
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多見于馬凡氏綜合癥，主要有四肢細(xì)長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發(fā)達(dá)，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質(zhì)。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長、松弛，關(guān)節(jié)過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等。
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高腭弓的原因
本病原發(fā)缺陷不明。有人認(rèn)為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)合受損，即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質(zhì)酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關(guān)。
高腭弓的診斷
馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型;僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。目前尚無特效治療。
高腭弓的鑒別診斷
馬凡氏綜合征應(yīng)鑒別是完全型還是不完全型。骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡魅叻Q完全型;僅二項(xiàng)者稱不完全型。
馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型;僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。目前尚無特效治療。
高腭弓的治療和預(yù)防方法
馬凡氏綜合征的治療：
對先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)，對心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全，則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉?。由于動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險，專家們還是建議手術(shù)治療。事實(shí)上，隨著科技進(jìn)步，目前手術(shù)成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應(yīng)及時手術(shù)治療。
參看
- 小兒脆性X染色體
- 小兒馬方綜合征
- 小兒色素失調(diào)癥
- 小兒同型胱氨酸尿癥
- 主動脈瘤
- 升主動脈瘤
- 炎癥性腹主動脈瘤
- 胸主動脈瘤
- 老年人腹主動脈瘤
- 腹主動脈瘤
- 合并馬蹄腎的腹主動脈瘤
- 老年人主動脈瘤
- 口腔癥狀
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