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神經(jīng)精神疾病診斷學/小腦性共濟失調(diào)

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神經(jīng)精神疾病診斷學

神經(jīng)精神疾病診斷學目錄

(一)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟運動近于正?;蛲耆#Q小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細胞瘤星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見,臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯,通??梢娚眢w向后搖晃和傾跌,特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn),上肢共濟失調(diào)不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變,起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào),其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙。

(二)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫結(jié)核等,臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性,并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置,頭常向前傾俯,并轉(zhuǎn)向病側(cè),搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心嘔吐??邶X訥吃,構(gòu)音困難,眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。多發(fā)性硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復發(fā)作及緩解為特點。

(三)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液白細胞增多,常在2~8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟失調(diào),其特點是有家族史,起病隱襲而呈進行性,并可有錐體束脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào),坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

(四)小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤,以聽神經(jīng)瘤多見,約占80~90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

(五)腦干病變 其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多,故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著,由于代償不如小腦半球,因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

(六)大腦病變 大腦額葉顳葉頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調(diào)。

1.額葉性共濟失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟失調(diào),主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

2.顳葉性共濟失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調(diào)的特點是共濟失調(diào)癥狀輕,早期不易發(fā)現(xiàn),有同向偏盲失語等癥狀。

3.頂葉共濟失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級中樞,故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調(diào)及大小便障礙。

參看

32 感覺性共濟失調(diào) | 前庭性共濟失調(diào) 32
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