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瞼皮松垂癥

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瞼皮松垂癥(blepharochalasis)亦稱眼瞼松解癥(dermatolysis palpebrarum)、萎縮眼瞼下垂(ptosis atrophica)。罕見,屬常染色體顯性遺傳,是因眼瞼彈力纖維組織先天發(fā)育缺陷所致。

目錄

瞼皮松垂癥的病因

(一)發(fā)病原因

常染色體顯性遺傳。

(二)發(fā)病機制

是因眼瞼彈力纖維組織先天發(fā)育缺陷所致。

瞼皮松垂癥的癥狀

出生時即可出現(xiàn)本病癥狀,或在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn),但多數(shù)發(fā)病于10~18歲間。發(fā)病后皮損逐漸加重,至青春期逐漸穩(wěn)定,然后持續(xù)終身。有的中年后才發(fā)病的。

損害一般發(fā)生于上眼瞼,表現(xiàn)為皮膚松軟多皺,呈絳紅色或有色素沉著,可伴毛細血管擴張。松垂的眼瞼遮蓋瞳孔,影響視覺。上下兩眼瞼及耳垂均累及者罕見。

許多患者在產(chǎn)生眼瞼皮膚松垂之前,可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的眼瞼水腫,通常為輕度暫時性發(fā)作,持續(xù)1~2天消退,病程可為幾個月或幾年。

眼瞼松垂亦可是Ascher綜合征(眼瞼松垂-甲狀腺腫-雙唇綜合征)的部分表現(xiàn)。

根據(jù)眼瞼松垂,皮膚多皺,毛細血管擴張等可明確診斷。

瞼皮松垂癥的診斷

瞼皮松垂癥的檢查化驗

組織病理:病變部位的彈力纖維數(shù)量減少、破碎、變性。病變早期在血管周圍可見以淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤。

瞼皮松垂癥的鑒別診斷

需與下列疾病鑒別:

1.眼瞼下垂皮膚正常,松弛和多皺現(xiàn)象。

2.Ascher綜合征眼瞼松垂外,還合并上唇黏膜增厚及甲狀腺腫大。

瞼皮松垂癥的預(yù)防和治療方法

(一)治療

無特效療法。如眼瞼下垂明顯遮蔽視野,可考慮外科整形手術(shù)。

(二)預(yù)后

發(fā)病后皮損逐漸加重,至青春期逐漸穩(wěn)定,然后持續(xù)終身。

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