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末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)

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末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)精神發(fā)育遲滯的臨床癥狀。精神發(fā)育遲滯:是指18歲以前發(fā)育階段由于遺傳因素、環(huán)境因素或社會心理因素等各種原因所引起,臨床表現(xiàn)為智力明顯低下和社會適應(yīng)能力缺陷為主要特征的一組疾病。

目錄

末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)的原因

精神發(fā)育遲滯的病因復(fù)雜多種,涉及范圍廣泛,諸如生物學(xué)因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導(dǎo)致腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結(jié)構(gòu)的損害。隨著近代醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展,一部分病例可查明病因,但仍有許多病例尚未能發(fā)現(xiàn)致病的原因。

世界衛(wèi)生組織將造成精神發(fā)育遲滯的病因分為十大類:①感染和中毒;②外傷物理因素;③代謝障礙營養(yǎng)不良;④大腦疾病(出生后的);⑤由于不明的出生前因素和疾病;,⑥染色體異常;⑦未成熟兒;⑧重性精神障礙;⑨心理社會剝奪;其他和非特異性的病因。

現(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡要分述如下:

(-)產(chǎn)前損害。

1.遺傳因素

2.感染:

3.中毒:

4.營養(yǎng)不良、孕婦持續(xù)較長時(shí)間營養(yǎng)不良是使胎兒生長發(fā)育障礙重要的原因,導(dǎo)致低體重兒和腦發(fā)育不良。

5.物理化學(xué)因素:

(二)產(chǎn)時(shí)損害:圍生期因素,包括窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染、早產(chǎn)兒或極低體重地和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發(fā)展中國家以窒息、產(chǎn)傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧缺血往往可導(dǎo)致重度智力障礙和其他腦損害,如癲癇、腦性癱瘓等。

(三)產(chǎn)后損害新生兒和嬰幼兒時(shí)期,中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重感染,如腦炎腦膜炎、新生地敗血癥、肺炎引起高熱昏迷、抽搐等均可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損害,包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴(yán)重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學(xué)習(xí)困難重要的因素。

心理社會因素對小兒智力發(fā)育影響重大,如在嬰幼兒發(fā)育階段與社會嚴(yán)重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環(huán)境刺激、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會等均可產(chǎn)生智力發(fā)育阻滯,甚至重度智力缺陷。

末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)的診斷

精神發(fā)育遲滯臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關(guān),還有其特殊的外在特征。

特殊的外貌:雙眼距寬,兩眼外角上斜,內(nèi)眥贅皮,耳位低,鼻梁低舌體寬厚,口常半張或舌伸出口外,舌面溝裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向內(nèi)彎曲或有兩指節(jié),40%患兒有通貫掌。跖紋中,拇趾球區(qū)脛側(cè)弓狀紋,拇趾與第二趾指間距大,關(guān)節(jié)韌帶松弛或見肌張力低

末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)的鑒別診斷

1、多指畸形:較常見,由遺傳所致,治療上采用手術(shù)切除,對小指尺側(cè)的多指,當(dāng)有多生掌骨時(shí)應(yīng)一同切除。

2、并指畸形:很常見,常有遺傳性,可合并缺指、短指、多指及胸大肌缺如等畸形,治療上采用手術(shù)方法,手術(shù)中注意皮瓣設(shè)計(jì),有時(shí)需二次或多次手術(shù)修復(fù)。

3、巨指畸形:較少見,以拇、食、中指多見,為非遺傳性,可合并神經(jīng)纖維瘤淋巴管瘤血管瘤、并指、多指等畸形,治療上對過長的拇指有礙功能時(shí),可短縮使之能對指,對食、中指過于丑陋可截除,同時(shí)切除相應(yīng)掌骨。

精神發(fā)育遲滯臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關(guān),還有其特殊的外在特征。

特殊的外貌:雙眼距寬,兩眼外角上斜,內(nèi)眥贅皮,耳位低,鼻梁低,舌體寬厚,口常半張或舌伸出口外,舌面溝裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向內(nèi)彎曲或有兩指節(jié),40%患兒有通貫掌跖紋中,拇趾球區(qū)脛側(cè)弓狀紋,拇趾與第二趾指間距大,關(guān)節(jié)韌帶松弛或見肌張力低

末指短小向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié)的治療和預(yù)防方法

一、評估內(nèi)容

精神發(fā)育遲滯的患兒處于一種長期相對穩(wěn)定的臨床狀態(tài),其智力發(fā)育的不完善或受阻幾乎伴隨終生。對此類患者可從社會交往技能、言語交往能力、生活自理能力、獨(dú)立生活能力等多方面社會適應(yīng)功能方面進(jìn)行評估。

二、護(hù)理要點(diǎn)

教育訓(xùn)練及護(hù)理對精神發(fā)育遲滯的患兒來說具有很大的實(shí)際意義。這項(xiàng)工作不僅涉及家庭和醫(yī)療部門還涉及到教育學(xué)、心理學(xué)及社會福利部門。是一項(xiàng)帶有社會性的問題,應(yīng)設(shè)立專門機(jī)構(gòu)和學(xué)校,在專業(yè)人員指導(dǎo)下,對病人進(jìn)行專門訓(xùn)練和教育。

(一)早期訓(xùn)練

幫助家長了解一些正常兒童心理發(fā)展規(guī)律,對兒童的動作、行為、語言進(jìn)行早期觀察。幫助家長判斷孩子是不是與同齡兒童有比較大的差異,如果發(fā)現(xiàn)落后,則需做智力測驗(yàn),知道孩子在哪方面落后及早進(jìn)行早期訓(xùn)練,包括動作訓(xùn)練,如翻身訓(xùn)練、爬的訓(xùn)練、坐立、走的訓(xùn)練等;發(fā)音訓(xùn)練;認(rèn)知活動訓(xùn)練。需要幫助他們?nèi)フJ(rèn)識周圍發(fā)生的事,提高認(rèn)識世界的積極性,還要多問一些“為什么?”“這是什么?”以激發(fā)他們?nèi)ニ伎迹弥蜁岣咚麄兊恼J(rèn)識水平。

教育家長開展早期教育要從符合孩子智力水平的基礎(chǔ)開始,不要求高、求快,不要用對正常兒童的期望來要求智力落后的孩子,無論患兒精神發(fā)育遲滯的程度如何,都應(yīng)當(dāng)讓他們有機(jī)會與正常兒童在一起活動,在共同的游戲活動中進(jìn)行模仿和學(xué)習(xí),這對患兒是極有幫助的。

(二)語言障礙和缺陷

常常成為精神發(fā)育遲滯患兒思維和智力發(fā)展的桎梏,要重視對語言障礙和缺陷進(jìn)行矯正,使他們能較好地掌握語言這一工具進(jìn)行社會交往和交流。訓(xùn)練時(shí)學(xué)校教育和家庭教育要密切配合,協(xié)同進(jìn)行。通過生活活動進(jìn)行語言缺陷的矯正訓(xùn)練,要有耐心,不能操之過急。

(三)培養(yǎng)患兒生活自理能力

輕度精神發(fā)育遲滯的孩子生活尚能自理,中、重度以上患兒生活自理困難,理解能力差,常需別人監(jiān)護(hù)。但在患兒的生長發(fā)育期,他們的智力及其他精神活動還在逐漸發(fā)展,所以,對精神發(fā)育遲滯患兒進(jìn)行教育、訓(xùn)練尤其是在幼年期非常重要。父母對患兒應(yīng)耐心、堅(jiān)持不懈地教育和訓(xùn)練,使他們逐漸適應(yīng)周圍環(huán)境,安排好自己的日常生活。訓(xùn)練培養(yǎng)患兒平時(shí)生活中的一些必要的技能,如洗臉、洗澡、入廁、穿衣服、鞋襪、整理床褥、吃飯、洗碗、收拾餐具、掃地等。

(四)幫助患者進(jìn)行勞動技能訓(xùn)練

通過勞動技術(shù)的教育和訓(xùn)練使他們能自食其力,以減輕社會和家庭的負(fù)擔(dān)。勞動技術(shù)教育必須適合患者的智力水平和動作發(fā)展水平,注重現(xiàn)實(shí)性和適應(yīng)性,重視安全教育以及個(gè)別差異性。可從自我生活服務(wù)勞動培養(yǎng)開始如洗臉、穿衣、吃飯、掃地等,逐漸進(jìn)入社會生活服務(wù)勞動技術(shù)的培養(yǎng)。在實(shí)際的勞動中進(jìn)行日常工具的性能和使用方法的教育,進(jìn)而到職業(yè)技術(shù)教育,并根據(jù)患者的心理上、生理上和疾病上的差異,掌握每個(gè)人的特點(diǎn)進(jìn)行選擇職業(yè)的指導(dǎo)。

(五)做好患者的品德教育

由于患者認(rèn)識水平低,對事物的分析能力差,常常不能預(yù)見自己的行為后果,應(yīng)激能力差,往往會出現(xiàn)一些不自覺或不符合社會要求的行為和活動,甚至導(dǎo)致犯罪行為。做好患者的品德教育要遵循普通學(xué)校品德教育的基本原則。尊重病人與嚴(yán)格要求相結(jié)合,集體教育與個(gè)別教育相結(jié)合,同時(shí)還要注意患者的生理、心理特點(diǎn),充分了解每位患者的缺陷,對不同情況不同處理,愛護(hù)和保護(hù)患者的自尊心,把缺陷行為和不道德行為嚴(yán)格區(qū)別開來,對患者盡量少批評,少懲罰,多給予表揚(yáng)和鼓勵(lì)。

(六)注意患兒的營并及生活護(hù)理

合理喂養(yǎng),提倡母乳喂養(yǎng),適時(shí)添加輔食,對某些遺傳性代謝性疾病,可通過嚴(yán)格飲食控制防止或減輕癥狀。如苯丙酮酸尿癥的患兒采用低苯丙氨酸飲食(如大米、玉米、淀粉、蔬菜、水果等),限制含豐富苯丙氨酸飲食攝入(如小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳品等)早期進(jìn)行合理飲食治療,可使患兒生長發(fā)育較正常,并可使已有的病理變化消失。為了保證患兒從飲食中得到足夠營養(yǎng),應(yīng)為患兒創(chuàng)造良好的飲食環(huán)境,餐前應(yīng)使患兒情緒穩(wěn)定,對生活自理差者要加強(qiáng)訓(xùn)練,必要時(shí)協(xié)助進(jìn)餐,以保證進(jìn)食量的充分,防止發(fā)生營養(yǎng)不良,對不能控制食量的患兒要防止暴食,以免發(fā)生消化不良,還要糾正個(gè)別患兒偏食行為。

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