高脂蛋白血癥Ⅲ型
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高脂蛋白血癥Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名寬β疾病，β-脂蛋白不良血癥。它是一個(gè)獨(dú)立疾病，伴VLDLS分解代謝障礙，導(dǎo)致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達(dá)1000mg/ml)和甘油三酯(達(dá)2000mg/ml)有相當(dāng)大的波動(dòng)性。經(jīng)等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2純合子是高脂蛋白血癥特定的病征。
目錄 |
高脂蛋白血癥Ⅲ型的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
VLDLS分解代謝障礙，導(dǎo)致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達(dá)1000mg/ml)和甘油三酯(達(dá)2000mg/ml)有相當(dāng)大的波動(dòng)性。經(jīng)等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的癥狀
手掌線狀黃瘤和戒指形黃瘤是本病的特征表現(xiàn)，結(jié)節(jié)性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發(fā)生率占本病的20%～30%。冠脈和(或)外周血管病變常發(fā)生。很多病人也有隱性糖尿病表現(xiàn)。血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，血清檢查的特征性即可診斷。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的診斷
高脂蛋白血癥Ⅲ型的檢查化驗(yàn)
血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的西醫(yī)治療
(一)治療
治療原則與高脂蛋白Ⅱa型相似，控制飲食至達(dá)到理想的體重。
藥物：藥物是必須的。降膽固醇類藥物如氯貝丁酯(安妥明)類結(jié)合煙酸類予以應(yīng)用，另外新近應(yīng)用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
(二)預(yù)后
因冠脈或外周血管動(dòng)脈硬化進(jìn)展而異。對(duì)食物的嚴(yán)格控制和藥物治療是必須的。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的護(hù)理
糾正不良飲食習(xí)慣，適當(dāng)控制飲食量，并適當(dāng)減輕體重，控制肥胖。
高脂蛋白血癥Ⅲ型吃什么好？
飲食：熱量的糖類應(yīng)降低，總熱量的30%～40%以碳水化合物形式攝入，35%～40%以富含多不飽和脂肪酸的脂肪形式攝入。膽固醇攝入應(yīng)不超過(guò)300μg/d。
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