種痘樣水皰病
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種痘樣水皰病(hydroa vacciniforme)又稱痘瘡樣水皰病,是一種以水皰為主的反復(fù)發(fā)作的光敏性皮膚病。發(fā)病與先天性機(jī)體代謝異常,對(duì)日光敏感性增高有關(guān)。兒童在2-3歲時(shí)就開(kāi)始發(fā)病,但也有發(fā)病較遲者。一般女孩發(fā)病較輕,男孩往往病情重,皮疹數(shù)目也多。
該病的病因目前還不清楚,可能與遺傳有關(guān),為光線引發(fā)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)病與暴露于陽(yáng)光有關(guān),致病光譜為紫外線。
臨床特征
多見(jiàn)于兒童,暴露日光處出現(xiàn)紅斑,丘疹或大水皰,中心可見(jiàn)臍凹???a href="/w/%E5%8C%96%E8%84%93" title="化膿">化膿形成潰瘍,中心壞死,結(jié)痂,痂脫落后留有凹陷性瘢痕及色素沉著。好發(fā)于頰,鼻背,耳翼和前臂伸側(cè)等處。春夏皮疹惡化,入冬減輕或完全消退。嚴(yán)重者反復(fù)發(fā)作可影響容貌,往往到青春期才逐漸減輕消退。
根據(jù)暴露處的紅斑,丘疹或大水皰即可做出診斷。本病常在2~3歲時(shí)開(kāi)始發(fā)病,到青春期逐漸減輕,以后停止發(fā)展,極少在青年期發(fā)病。皮疹發(fā)生于暴露部位,主要發(fā)生于顏面、耳廓,亦可發(fā)生于手足、四肢伸側(cè),對(duì)稱。損害初起為紅斑,丘皰疹,數(shù)日內(nèi)形成水皰或大皰,中央有臍凹,類似于種痘發(fā)生的水皰。數(shù)日后干燥結(jié)痂,嚴(yán)重者可形成潰瘍。皮疹常成批發(fā)生,一般春季或初夏季節(jié)發(fā)病,日光照射可誘發(fā)或加劇病情,入冬后減輕或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。該并應(yīng)與紅細(xì)胞生成性原卟啉病鑒別,后者血中卟啉檢查陽(yáng)性。
治療與預(yù)防
應(yīng)盡量避免強(qiáng)烈日光照射,外出時(shí)注意穿長(zhǎng)袖衣服、戴寬沿帽等遮光,或外出前搽15%氧化鋅軟膏,5%二氧化鈦霜,4%二苯甲酮洗劑或霜?jiǎng)?a href="/w/%E4%BA%8C%E7%BE%9F%E5%9F%BA%E4%B8%99%E9%85%AE" title="二羥基丙酮">二羥基丙酮及萘醌洗劑,皮質(zhì)類固醇激素霜等涂搽,每日~3次。
治療可內(nèi)服抗組胺藥物、氯喹或羥氯喹、皮質(zhì)類固醇激素、硫唑嘌呤等,8-甲氧補(bǔ)骨脂素和長(zhǎng)波紫外線(PUVA)照射,對(duì)活動(dòng)期病變有效。面部不宜常用外用型皮質(zhì)類固醇激素霜?jiǎng)梢鹕爻练e。
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