A+醫(yī)學(xué)百科 >> 嬰兒肌纖維瘤病

嬰兒肌纖維瘤病(infantile myofibromatosis)又稱(chēng)先天性泛發(fā)性纖維瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常見(jiàn)。好發(fā)于男性嬰幼兒。

目錄 1 嬰兒肌纖維瘤病的病因 2 嬰兒肌纖維瘤病的癥狀 3 嬰兒肌纖維瘤病的診斷 3.1 嬰兒肌纖維瘤病的檢查化驗(yàn) 4 嬰兒肌纖維瘤病的西醫(yī)治療 5 參看

嬰兒肌纖維瘤病的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

嬰兒肌纖維瘤病的癥狀

特點(diǎn)為多發(fā)性堅(jiān)實(shí)性真皮和皮下結(jié)節(jié)發(fā)，發(fā)生于初生時(shí)或生后不久，好發(fā)于頭、頸和軀干部。50%患兒發(fā)生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發(fā)生纖維瘤則預(yù)后良好，如無(wú)并發(fā)癥可望在1～2歲時(shí)纖維瘤自然消退。

纖維瘤可侵犯內(nèi)臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結(jié)或腎臟。此種廣泛性損害，死亡率高，可達(dá)80%，存活超過(guò)4個(gè)月者損害可自然消退。

成人單發(fā)性肌纖維瘤呈單發(fā)性皮下結(jié)節(jié)或腫塊，常見(jiàn)于頭領(lǐng)部，不發(fā)生內(nèi)臟損害，復(fù)發(fā)罕見(jiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

嬰兒肌纖維瘤病的診斷

嬰兒肌纖維瘤病的檢查化驗(yàn)

組織病理：皮下結(jié)節(jié)在細(xì)胞區(qū)，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細(xì)胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細(xì)胞較少區(qū)，間質(zhì)可呈黏液樣和毛細(xì)血管增生。

嬰兒肌纖維瘤病的西醫(yī)治療

(一)治療

手術(shù)切除。

(二)預(yù)后

此種廣泛性損害，死亡率高，可達(dá)80%，存活超過(guò)4個(gè)月者損害可自然消退。

參看

• 腫瘤科疾病

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