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尿黑酸

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尿黑酸 homogentisic acid 即2,5-二羥苯乙酸尿黑酸尿癥在患者的尿中大量存在。這種尿盛放在空氣中可變成黑色,這是由于尿黑酸自然氧化產(chǎn)生暗黑色的產(chǎn)物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸酪氨酸中間代謝物,被尿黑酸加氧酶(EC1.13.11.5)分解。尿黑酸尿癥是由于先天性缺乏這種酶所引起的。因為這種酶是以Fe2+為輔酶,所以也可通過維生素C使這種酶的Fe2+部分不足產(chǎn)生人工尿黑酸尿癥

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