中性粒細(xì)胞減少癥

[[中性粒細(xì)胞減少癥]](neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性[[粒細(xì)胞]]絕對(duì)值計(jì)數(shù)([[白細(xì)胞]]總數(shù)×[[中性粒細(xì)胞]]百分比)，&lt;10歲的兒童低于1.5×109/L，10～14歲兒童低于1.8×109/L，成人低于2.0×109/L。當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，低于0.5×109/L時(shí)，稱[[粒細(xì)胞缺乏癥]](agranulocytosis)。
==中性粒細(xì)胞減少癥的病因==
(一)發(fā)病原因

引起[[中性粒細(xì)胞減少]]的病因很多，根據(jù)各種原因作用部位的不同，可歸納為如下3個(gè)面：

1.作用于[[骨髓]]

(1)骨髓損傷：①藥物：包括[[細(xì)胞毒]]和非細(xì)胞毒藥物;②[[放射線]];③化學(xué)物質(zhì)：如苯、DDT、[[二硝基苯酚]]、砷酸、鉍、一氧化氮等;④某些先天性和遺傳性中性粒細(xì)胞減少：如Kostmann[[綜合征]]、伴先天性白細(xì)胞缺乏的網(wǎng)狀發(fā)育不全、伴[[粒細(xì)胞]]生成異常的中性粒細(xì)胞減少等;⑤[[免疫性]]疾患：如[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]等;⑥[[感染]]：[[細(xì)菌性感染]]，如[[傷寒]]、[[副傷寒]]、[[布魯菌病]]、[[粟粒性結(jié)核]];[[病毒感染]]，如[[肝炎]]、[[艾滋病]]等;⑦[[血液]]?。喝绻撬鑋[轉(zhuǎn)移瘤]]、[[骨髓纖維化]]、[[淋巴瘤]]、[[白細(xì)胞減少]]的[[白血病]]、[[再生障礙性貧血]]、[[多發(fā)性骨髓瘤]]、[[惡性組織細(xì)胞增生癥]]等。

(2)成熟障礙：①獲得性：如[[葉酸缺乏]]、[[維生素B12]]缺乏、[[惡性貧血]]、嚴(yán)重的[[缺鐵性貧血]]等;②惡性和其他[[克隆]]性[[疾病]]：如[[骨髓增生異常綜合征]]、[[陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥]]等。

2.作用于外周血

(1)[[中性粒細(xì)胞]]外循環(huán)池轉(zhuǎn)換至邊緣池(即假性中性粒細(xì)胞減少)：①遺傳性良性假性[[中性粒細(xì)胞減少癥]];②獲得性：如嚴(yán)重的[[細(xì)菌感染]]，[[惡性營養(yǎng)不良病]]，[[瘧疾]]等。

(2)[[血管]]內(nèi)扣留：如由[[補(bǔ)體]]介導(dǎo)的[[白細(xì)胞凝集素]]所致的肺內(nèi)扣留、[[脾功能亢進(jìn)]]所致的脾內(nèi)扣留等。

3.作用于血管外

(1)利用增多：如嚴(yán)重的[[細(xì)菌]]、[[真菌]]、[[病毒]]或[[立克次體感染]]、過敏性疾患等。

(2)破壞增多：如脾功能亢進(jìn)等。

(二)發(fā)病機(jī)制

中性粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制不外乎：①粒細(xì)胞生成減少或無效生成;②粒細(xì)胞破壞喪失過多，粒細(xì)胞壽命縮短;③粒細(xì)胞分布異常;④綜合前3種機(jī)制。
==中性粒細(xì)胞減少癥的癥狀==
[[粒細(xì)胞減少癥]]是一種血液學(xué)異常，如未合并[[感染]]，則往往無[[臨床表現(xiàn)]]。如長期[[粒細(xì)胞減少]]，部分患者可[[主訴]][[乏力]]、困倦。一旦合并感染，則依感染部位不同，出現(xiàn)相應(yīng)的[[癥狀]]和[[體征]]。

1.[[白細(xì)胞減少癥]] 外周血[[白細(xì)胞]]數(shù)&lt;4×109/L。兒童則參考不同年齡的正常值確定。

2.粒細(xì)胞減少癥 外周血ANC&lt;1.5×109/L。

3.[[粒細(xì)胞缺乏癥]] 外周血ANC&lt;0.5×109/L。

總之，確定上述診斷后，還需按各種原發(fā)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，檢出原發(fā)病。并發(fā)感染者，則按各種感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確之。

診斷評(píng)析：粒細(xì)胞減少癥診斷通常無困難，根據(jù)血象檢查即可確定。由于其在大多數(shù)情況下僅為一種血液學(xué)異常，并非是一種獨(dú)立的[[疾病]]，因此診斷的難度在于尋找原發(fā)病。

粒細(xì)胞減少后常合并感染，尚需鑒別感染是原發(fā)病，還是[[并發(fā)癥]]，有時(shí)甚為困難。臨床上[[繼發(fā)性]]粒細(xì)胞減少癥最多見于[[病毒感染]]，因多數(shù)患者未達(dá)[[粒細(xì)胞]]缺乏的程度，通常不合并嚴(yán)重的[[細(xì)菌]]或[[真菌感染]]，故其臨床意義有限，常無需特殊處理。真正有臨床意義的是粒細(xì)胞缺乏癥，幾乎全部均合并感染，需立即作應(yīng)急處理。其中藥物通過[[免疫機(jī)制]]誘發(fā)者占首位，大多為個(gè)體特異體質(zhì)決定，故也無法預(yù)防。由[[細(xì)胞毒]]藥物引起者，可預(yù)期采取控制用量、用藥時(shí)間及予G-CSF預(yù)防，較易解決。此外，某些發(fā)生在嬰幼兒及[[新生兒期]]的先天性粒細(xì)胞缺乏癥，來勢(shì)兇猛，需及時(shí)判斷及處理。
==中性粒細(xì)胞減少癥的診斷==

===中性粒細(xì)胞減少癥的檢查化驗(yàn)===
1.血象 [[血細(xì)胞]]計(jì)數(shù)通常顯示[[白細(xì)胞]]數(shù)減少，分類中[[粒細(xì)胞]]明顯減少，而[[淋巴細(xì)胞]]相對(duì)增多。如能進(jìn)行[[顯微鏡]]直接觀察，則更可靠、正確。少數(shù)患者可伴[[貧血]]和(或)[[血小板減少]]。

2.[[骨髓]]象 [[骨髓增生]]大多在正常范圍內(nèi)，但粒系[[增生]]常減低，伴成熟障礙，即中、晚幼粒以下的[[中性粒細(xì)胞減少]]。紅系及巨核系基本正常。

引發(fā)[[粒細(xì)胞減少]]的各種[[感染]]，應(yīng)分別選擇必要的[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]明確診斷。

3.最常見的[[病毒感染]]應(yīng)檢測(cè)有關(guān)[[病毒]]的[[抗原]]和(或)[[抗體]]。[[細(xì)菌]]、[[真菌感染]]者應(yīng)取感染灶分泌物培養(yǎng)及血培養(yǎng)，真菌感染者的感染灶分泌物[[涂片]]檢查也有重要價(jià)值。

4.感染灶的[[影像學(xué)]]檢查可定位診斷及幫助定性。[[惡性腫瘤]]患者經(jīng)各種有關(guān)的影像學(xué)檢查可明確部位，[[病理]]或[[細(xì)胞學(xué)]]檢查可確診。

5.[[自身免疫疾病]]患者進(jìn)行有關(guān)的[[自身抗體]]檢測(cè)，則是確診的關(guān)鍵。
===中性粒細(xì)胞減少癥的鑒別診斷===
[[粒細(xì)胞減少癥]]需從下列方面進(jìn)行鑒別。

1.[[繼發(fā)性]][[粒細(xì)胞缺乏癥]]的病因鑒別 前述八大類原因，根據(jù)病史及[[臨床表現(xiàn)]]一般不難鑒別。但藥物誘發(fā)者，有時(shí)要確定為某一藥物所致，會(huì)有一定難度，因?yàn)榛颊呖赡芡瑫r(shí)或先后使用多種藥物。鑒別意義在于今后究竟應(yīng)終身禁用哪一種藥物。

2.各種先天性粒細(xì)胞減少癥的鑒別 根據(jù)[[粒細(xì)胞減少]]的程度，可確定為良性或嚴(yán)重性粒細(xì)胞減少;[[周期性]]規(guī)律發(fā)作者，最易明確診斷;各種[[綜合征]]伴發(fā)的粒細(xì)胞減少，則可根據(jù)各自的臨床特點(diǎn)及[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]結(jié)果區(qū)分。此外，發(fā)病年齡對(duì)診斷也有一定的參考意義。

3.粒細(xì)胞減少并發(fā)[[感染]]與感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少的鑒別 非感染原因引發(fā)的粒細(xì)胞減少癥，其粒細(xì)胞減少發(fā)生在前，感染并發(fā)在后;感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少，則反之。非感染原因引起的粒細(xì)胞減少癥，如并發(fā)感染，大多還有明確的原發(fā)病。

4.粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期和[[急性白血病]]鑒別 粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期患者，主要是[[骨髓]]象(有時(shí)也累及血象)可出現(xiàn)較多粒系早期[[細(xì)胞]]，包括原始及早幼[[粒細(xì)胞]]，有時(shí)可超過30%，酷似[[急性髓細(xì)胞白血病]]。鑒別點(diǎn)：①前者有粒細(xì)胞缺乏癥的病史，以及原發(fā)病或用藥史。②無[[淋巴結(jié)]]、肝、[[脾大]]等[[白血病]][[浸潤]]的[[體征]]。③通常無[[貧血]]和(或)[[血小板減少]]。④短期動(dòng)態(tài)觀察，骨髓及外周血早期粒系細(xì)胞逐漸減少及消失。
==中性粒細(xì)胞減少癥的并發(fā)癥==
[[粒細(xì)胞減少癥]]的主要[[合并癥]]為[[感染]]，包括[[肺部感染]]、[[口腔]]感染、[[皮膚感染]]等。如[[粒細(xì)胞缺乏癥]]常急驟起病，患者均有[[寒戰(zhàn)]]、[[高熱]]，口腔最易并發(fā)嚴(yán)重感染，表現(xiàn)為[[壞死]]性潰瘍，常被灰白色或黑色[[假膜]]覆蓋，[[軟腭]]或咽弓可因壞死而[[穿孔]]，即所謂的[[走馬疳]]。[[會(huì)陰]]區(qū)感染是僅次于口腔的易發(fā)部位，[[直腸]]、肛周及[[陰道]]均可發(fā)生壞死性潰瘍。上述部位的感染如不及時(shí)治療，因缺乏[[粒細(xì)胞]]常造成感染迅速擴(kuò)散，進(jìn)展為[[敗血癥]]，[[病死率]]很高。
==中性粒細(xì)胞減少癥的預(yù)防和治療方法==
對(duì)密切接觸[[放射線]]、苯或其他有害物質(zhì)時(shí)應(yīng)建立嚴(yán)格防護(hù)制度，并定期進(jìn)行[[血常規(guī)]]等檢查，以便及時(shí)診斷和治療。對(duì)使用[[細(xì)胞毒]]藥物的病人應(yīng)每1～2天檢測(cè)[[粒細(xì)胞]]數(shù)，并及時(shí)減少藥物劑量或停藥。盡可能避免或限制服用可能引起[[粒細(xì)胞減少]]的藥物。在服用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物(非細(xì)胞毒藥物)時(shí)，應(yīng)注意每周檢查血象。對(duì)有[[藥物過敏]]史或藥物性粒細(xì)胞減少或缺乏病史者，應(yīng)該避免服用相同及同類藥物。
===中性粒細(xì)胞減少癥的西醫(yī)治療===
(一)治療

[[中性粒細(xì)胞減少癥]]的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物，停止接觸可疑毒物，針對(duì)導(dǎo)致[[中性粒細(xì)胞減少]]的各種[[原發(fā)性疾病]]的治療等。

中性粒細(xì)胞減少的主要表現(xiàn)是[[感染]]，但感染發(fā)生的危險(xiǎn)度與中性粒細(xì)胞減少程度呈[[負(fù)相關(guān)]]：[[中性粒細(xì)胞]]數(shù)(1.0～1.8)×109/L的患者感染發(fā)生的可能性小，(0.5～1.0)×109/L者居中，&lt;0.5×109/L的患者可能性最大。此外，感染發(fā)生的頻率和嚴(yán)重程度與中性粒細(xì)胞減少的原因及病程有關(guān)，一般來說，由于中性粒細(xì)胞生成減少[[疾病]]，如繼發(fā)于[[細(xì)胞毒]]藥物、[[骨髓]][[放療]]或早期[[造血祖細(xì)胞]]內(nèi)在缺陷等所引起的中性粒細(xì)胞減少癥患者比其他原因所致的患者其感染發(fā)生的幾率更大;中性粒細(xì)胞減少的同時(shí)伴有[[單核細(xì)胞]]減少、[[淋巴細(xì)胞減少]]、[[低丙種球蛋白血癥]]的患者比僅只有單純性中性粒細(xì)胞減少癥患者感染更為嚴(yán)重。因此,中性粒細(xì)胞減少癥的治療應(yīng)因人而異，因病因而異。

1.升中性粒細(xì)胞數(shù)的治療

(1)促[[白細(xì)胞]]生成藥：目前在臨床上應(yīng)用的很多，如[[維生素B6]]、[[維生素B4]]、[[利血生]]、[[肌苷]]、[[脫氧核苷]]酸、[[雄激素]]、[[碳酸鋰]]等，但均缺乏肯定和持久的療效，因此，初治患者可選用1～2種，每4～6周更換一組，直到有效，若連續(xù)數(shù)月仍不見效者，不必再繼續(xù)使用。

(2)[[免疫抑制藥]]治療：如[[糖皮質(zhì)激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]、大劑量人血[[丙種球蛋白]]輸注等，對(duì)部分患者，如抗中性粒細(xì)胞[[抗體]]陽性或由細(xì)胞毒[[T細(xì)胞]]介導(dǎo)的骨髓[[衰竭]]患者等有效。

(3)[[集落刺激因子]]治療：主要有[[非格司亭]](rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治療嚴(yán)重的慢性粒細(xì)胞減少癥(中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)&lt;0.5×109/L)的Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照臨床實(shí)驗(yàn)報(bào)道：120例特發(fā)性[[粒細(xì)胞減少癥]]、[[周期性]]粒細(xì)胞減少癥和先天性粒細(xì)胞減少癥患者，用非格司亭(rhG-CSF )3.45～11.50μg/(kg.d)，[[皮下注射]]，連續(xù)4個(gè)月后，其中108例患者其中性[[粒細(xì)胞]]絕對(duì)值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒細(xì)胞減少癥，如Fehy[[綜合征]]、藥物性[[粒細(xì)胞缺乏癥]]、骨髓內(nèi)破壞不定期中性粒細(xì)胞減少癥、Kostmann綜合征、Shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報(bào)道。治療不僅通過促進(jìn)骨髓內(nèi)粒細(xì)胞生成和釋放而使中性粒細(xì)胞數(shù)升高，而且可以激活成熟中性粒細(xì)胞，從而使其吞噬功能增強(qiáng)而有利于感染的控制。

2.[[骨髓移植]] 除導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的某些[[血液]]病，如[[再生障礙性貧血]]、[[骨髓增生異常綜合征]]、[[陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿]]、[[淋巴瘤]]等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細(xì)胞減少癥也有治療成功的報(bào)道。由于[[異基因骨髓移植]]的治療相關(guān)[[病死率]]高，因此，應(yīng)權(quán)衡利弊，絕對(duì)掌握好選擇該治療的適應(yīng)證。

3.[[感染性]]中性粒細(xì)胞減少癥患者的治療 如果中性粒細(xì)胞減少癥患者僅只有[[發(fā)熱]]而無[[膿毒血癥]]表現(xiàn)者，一般可在[[門診]]治療以避免[[醫(yī)院]]內(nèi)[[繼發(fā)感染]]。對(duì)于嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少患者(特別是粒細(xì)胞缺乏患者)出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)以[[內(nèi)科]]急診患者對(duì)待，立即收入院治療，有條件時(shí)應(yīng)予逆向[[隔離]]。在進(jìn)行[[皮膚]]、[[咽喉]]、血、尿、[[大便]]等部位的病菌培養(yǎng)檢查后，立即給予經(jīng)驗(yàn)性[[廣譜抗生素]]治療。若[[病原菌]]明確患者，則根據(jù)[[藥敏試驗(yàn)]]改用針對(duì)性的[[窄譜]][[抗生素]]。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，但經(jīng)治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應(yīng)繼續(xù)給予口服抗生素7～14天。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，且經(jīng)前述處理3天后病情無好轉(zhuǎn)，對(duì)病情較輕者可停用經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，再次進(jìn)行病原菌培養(yǎng)，若病情較重者應(yīng)在原有治療基礎(chǔ)上加用抗真菌藥，如[[兩性霉素B]]等。對(duì)于嚴(yán)重感染患者，還可給予中性粒細(xì)胞輸注，由于中性粒細(xì)胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d，連續(xù)3天方可起效。

(二)預(yù)后

與[[粒細(xì)胞減少]]的程度、病程、病因、治療方法等有關(guān)。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值&gt;1.0×109/L時(shí)，感染的機(jī)會(huì)較少，如果去除病因，則預(yù)后較好。[[急性粒細(xì)胞缺乏癥]]在過去因繼發(fā)感染致使病死率高達(dá)70%～90%，目前因[[抗菌藥物]]、[[造血細(xì)胞]][[生長因子]](G-CSF、GM-CSF)等控制感染手段的增強(qiáng)及廣泛應(yīng)用，使大多數(shù)病人能度過感染關(guān)，預(yù)后良好，病死率已降至25%以下。但年老、[[全身衰竭]]、[[黃疸]]或合并嚴(yán)重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉(zhuǎn)者預(yù)后較差。骨髓中尚保留少量幼稚[[細(xì)胞]]比完全缺乏者恢復(fù)較快。外周血單核細(xì)胞持續(xù)存在并有增多趨勢(shì)，提示疾病的好轉(zhuǎn)。
==參看==
*[[血液內(nèi)科疾病]]
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[[分類:血液內(nèi)科疾病]]