非腎上腺素增生性假兩性畸形
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在孕期，特別是孕早期，孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。
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非腎上腺素增生性假兩性畸形的病因
(一)發(fā)病原因
母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括第1孕季應用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睪酮衍生物，包括炔孕酮、炔諾酮、異炔諾酮、達那唑、孕三烯酮、左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素制劑，引起男性化，第2孕季應用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形。妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細胞瘤(arrhenoblastomas)、轉(zhuǎn)移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黃體瘤(luteomas)、類脂瘤(lipoid tumors)、間質(zhì)細胞瘤(stromal cell tumors)和間質(zhì)細胞增生癥(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。
(二)發(fā)病機制
在孕期服用性激素促使男性化的發(fā)生與下列因素有關：如性激素的種類及劑量;孕期的早晚;胎盤的滲透性及其代謝作用;孕婦對外源性激素的代謝及降解功能;以及胎兒生殖系統(tǒng)組織對性激素的敏感度和代謝功能障礙等。
治療先兆流產(chǎn)時服用的孕激素多為人工合成制劑，其生物作用特性不僅有孕激素的作用，還有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強10倍以上，其排泄緩慢，作用時間較長，故易導致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因為合成的雌激素可使黃體酮的代謝紊亂而產(chǎn)生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎兒的腎上腺皮質(zhì)，促其分泌雄激素。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的癥狀
在孕期的不同時期服用雌激素，對女胎男性化的影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時陰道口開口于尿道，但較少見。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎較輕，而且生后增大的陰蒂可以逐漸縮小。
診斷依據(jù)：①女性嬰兒出生后外生殖器兩性畸形。②母親在妊娠期間曾有應用性激素制劑的歷史。③母親有或無男性化表現(xiàn)。④影像學檢查卵巢或腎上腺發(fā)現(xiàn)腫瘤。⑤女嬰出生后的生長發(fā)育正常，有正常的青春期發(fā)育，沒有E2合成障礙引起的體格和代謝異常。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的診斷
非腎上腺素增生性假兩性畸形的檢查化驗
性染色質(zhì)陽性，染色體組型46XX。24h尿17-酮類固醇及孕三醇增高。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的鑒別診斷
1.男性假兩性畸形 外觀與女性假兩性畸形相似。但性染色質(zhì)陰性，染色體組型為46XY。
2.真兩性畸形 有時外生殖器像女性，與女性假兩性畸形相似。但其內(nèi)外生殖器模棱兩可，性腺活檢既有睪丸又有卵巢組織，且24h尿17-酮類固醇正常。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的預防和治療方法
一、 術前準備：
1、在手術前需進行診斷檢測：(1)尿液17-酮類固醇(2)血液17-羥孕酮基礎值檢測(3)染色體檢查(4)x線檢查(5)B超或CT檢查(6)基因診斷。
2、術前進行心理護理，多于患者溝通講解手術成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)務人員的陌生感，使其積極配合手術治療。
3、手術前一日需剔除陰蒂周圍陰毛并遵醫(yī)囑口服甲硝唑片。
4、兒童需全麻手術者需在術前6至8小時禁食水。
5、手術應避開月經(jīng)期，術前三天每晚清洗外陰。
二、 手術方法：陰蒂縮小整形術 雙側(cè)小陰唇成形術
三、 術后治療及護理
1、嚴格無菌技術操作，遵醫(yī)囑輸入抗炎止血藥物，密切觀察生命體征的變化，有異常及時通知醫(yī)生。
2、病室環(huán)境需寬敞明亮，安靜整潔。
3、護士應勤巡視病人，保持敷料的干燥與整潔，觀察敷料有無松脫與滲出，有異常須及時通知醫(yī)生給于處理。
4、如有留置尿管需保持通暢，勿打折或扭曲受壓，指導患者多飲水達到?jīng)_洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不適。鼓勵并幫助患者翻身，側(cè)向固定尿管一側(cè)，以免身體局部長期受壓而導致褥瘡。
5、若患者疼痛護士應指導患者自我調(diào)節(jié)，分散注意力。如：看電視、聽音樂等。若疼痛難忍需通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑應用藥物止痛。
6、飲食指導：術后三天進流食，第四天改為半流食，進高蛋白易消化飲食。
四、 出院指導：
⑴保持會陰部清潔干燥。
(2)每日用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴或用溫水清洗外陰，每次—20分鐘并更換內(nèi)褲。
(3)遵醫(yī)囑繼續(xù)服用激素治療。
(4)三個月內(nèi)保護會陰部避免外傷，避免騎自行車等騎跨動作。
(5)告知病人及家屬如有病情變化及時隨診，定期復查。告知聯(lián)系方式。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
非腎上腺增生性女性假兩性畸形的男性化程度不嚴重，故治療比較簡單，容易見效。必要時切除陰蒂或切開唇囊合閉的部分，露出尿道口及陰道，并稍加修補即可。這一類的女性男性化，應以女性養(yǎng)育。
(二)預后
非腎上腺素增生性假兩性畸形吃什么好？
非腎上腺素增生性假兩性畸形術后食療方(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)
1.清燉甲魚的做法：甲魚750克、火腿100克、淀粉(蠶豆) 13克、香菇(鮮)25克 。調(diào)料：黃酒15克、小蔥60克、味精1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉制)100克、醋25克、胡椒粉1克各適量 。將活甲魚宰殺，去內(nèi)臟，焯水，去掉黑膜，剁成塊，沖水備用。姜洗凈切塊，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬筍切片?；鹜惹衅?。將甲魚塊放入砂鍋內(nèi)，加蔥白、姜塊(拍松)、料酒、筍片、火腿片，加清水淹沒甲魚，放旺火上燒開，移小火上燜2小時，去姜、蔥，加精鹽、味精調(diào)味，食用時撒上蒜泥即成。
2. 銀耳鴿湯：雛鴿500克、銀耳(干)10克、大蔥25克,姜4克,鹽8克,黃酒10克。 乳鴿洗凈瀝干，剁去頭、爪;銀耳用熱水泡發(fā)，每10分鐘換一次熱水，如此三次，剪去蒂及黃斑，洗凈瀝干，撒成小朵;湯鍋放在火上，倒入雞湯，下入乳鴿、姜片，煮沸，烹入紹酒，用文火燜煮1小時左右;加入發(fā)透的銀耳，再燜煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿，拆去骨，把鴿肉撕成長條;投入鍋中煮沸，撒上蔥末，調(diào)味即成。
3. 山藥煲排骨：山藥250克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山藥去皮洗凈切成塊;排骨改刀成塊;將山藥、排骨放入壓力鍋的內(nèi)鍋，加入蔥、姜、精鹽、醋、大料、適量的水，壓力調(diào)成排骨檔，保壓時間為10分鐘，即可食用。
4. 陳皮烏雞湯：烏骨雞400克。陳皮10克,白術15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克，姜10克,鹽3克。烏雞洗凈;山藥去皮洗凈，切成滾刀塊;姜去皮洗凈，切片;鍋內(nèi)放水，放在旺火上燒開，下入烏雞，沸后撇去浮沫;加入陳皮、白術、茯苓、山藥、姜片、精鹽，轉(zhuǎn)用中火，煮約60分鐘;待烏雞熟爛，把湯倒出，沖入紫河車粉，攪勻后飲用。
5. 歸芪燉老雞：母雞600克、當歸20克,黃芪20克,棗(干)10克、鹽4克,味精1克。老母雞剁成塊，用水沖洗凈血污;當歸、黃芪、大棗用水洗凈;鍋內(nèi)放入水燒沸，把洗好的雞塊焯一下水;焯好的雞塊及當歸、黃芪、大棗放入燉盅內(nèi)，加入水，放在火上火沸，撇去表面浮沫;蓋好蓋，改用小火繼續(xù)燉3小時左右;至雞塊熟爛時，放精鹽、味精調(diào)好口味即成。
6. 炒血鴨：鴨2000克、胡椒粉1克,姜6克,鹽4克,辣椒(紅、尖、干)5克,味精3克,小蔥15克,大蒜(白皮)25克,花生油30克,香油10克,料酒35克,醬油4克。 取凈碗一只，先裝好料酒15 克，把鴨由頸下殺一刀，讓鴨血流入碗內(nèi)，用筷子攪勻;再將鴨子浸在沸水內(nèi)燙一下，隨即煺毛剖腹，挖出內(nèi)臟，用刀切成1.8 厘米見方的塊，另用碗裝好待用(頭、腳、翅、內(nèi)臟等不用);生姜洗凈，切成1.2 厘米見方的薄片;蔥去根須，洗凈，取蔥白切成1.2 厘米長小段;干紅辣椒斜切成0.9 厘米長條;蒜瓣一切兩半，一并放入凈碗內(nèi);鐵鍋放旺火上燒熱，倒入花生油，燒至七成熱時，將切好的姜、蔥、蒜、干紅椒倒入炒出香味，再倒入鴨塊合炒;炒至收縮變白，隨即加料酒20克、醬油、精鹽再炒;然后加鮮湯200毫升，將鐵鍋移微火上燜10 分鐘;見湯約剩1/10 時將鴨血淋在鴨塊上，邊淋邊炒動，使鴨塊粘滿鴨血，淋完后加胡椒粉、味精、略炒一下即起鍋，盛入盤中，再淋上香油即成。
7. 人參豬肚：糯米100克,豬肚500克、人參10克,茯苓15克,甜杏仁10克,棗(干)12克,陳皮5克,奶油30克、花椒5克,姜3克,大蒜(白皮)15克,大蔥10克,鹽2克,味精1克,黃酒5克,白胡椒1克。將人參洗凈，置旺火上煨30分鐘，切片留湯。豬肚兩面洗凈，刮去白膜，用開水稍燙。杏仁用開水浸泡后再用冷水搓去皮，晾干。棗洗凈去核;茯苓洗凈;陳皮洗凈，破兩半;姜、蒜拍破;蔥切段;糯米淘凈。把人參、茯苓、杏仁、棗、陳皮與糯米、花椒、白胡椒同裝紗布袋內(nèi)，扎口，放豬肚內(nèi)。把豬肚置一大盤內(nèi)，加適量奶油、料酒、鹽、姜、蔥、蒜，上屜用旺火蒸2小時，至豬肚爛熟時取出。待稍涼取出糯米藥飯留用;再從中取出人參、杏仁、紅棗留用;其余取出不用。將棗放小碗內(nèi)，豬肚切薄片放其上，人參放豬肚上。把盤內(nèi)原湯與人參湯倒入鍋內(nèi)，待沸，調(diào)味精。
非腎上腺素增生性假兩性畸形術后吃什么對身體好?
1. 多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如瘦肉、蛋類、乳制品、豆類及其制品等;
2.多吃新鮮水果和蔬菜，如芹菜、白菜、油菜、菠菜、蘋果、橘子、大棗、獼猴桃、香蕉等;
3.多喝水;
4.進食適量糖類，補充熱量，宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量;
5.可多食用些干果類如核桃、花生等。
非腎上腺素增生性假兩性畸形術后最好別吃什么食物?
1.忌油膩食物 ;
2.忌發(fā)物及脹氣食物;
3. 限制吸煙、飲酒、飲茶、飲咖啡等。
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