線粒體

'''線粒體'''或'''粒體線'''(mitochondrion)，[[真核細胞]]的一種半自主的[[細胞器]]，由[[雙層膜]]組成的囊狀結(jié)構(gòu);其內(nèi)膜向腔內(nèi)突起形成許多嵴，主要功能在于通過呼吸作用將食物分解產(chǎn)物中貯存的能量逐步釋放出來，供應(yīng)[[細胞]]各項活動的需要，故有“細胞動力站”之稱。線粒體是1897年由德國學(xué)者C.本達首先命名的。Mitochondrion來源于希臘字mito（線）chondrion (顆粒)，也稱chon-driosome。

==外形、大小、數(shù)量和分布==

用暗視野或[[相差顯微鏡]]可在活細胞中觀察到線粒體，并可用染料[[詹納斯綠]]鑒定。線粒體外形和大小常隨細胞類型及[[生理]]條件的不同而有較大差別，在[[光學(xué)顯微鏡]]下呈很小的球、桿、或細絲狀，以桿狀的居多。在[[電子顯微鏡]]下，除常見的桿形、圓形外，有時還可看到環(huán)形、啞鈴形或其他形狀。線粒體直徑在0.5～5微米范圍內(nèi)，長度為2～3微米，最長可達10微米。[[大鼠]]的[[肝細胞]]平均約有1000個線粒體。最少的如一種[[單鞭]]金藻，每個細胞只含有一個線粒體。[[動物細胞]]的線粒體含量一般比植物細胞多些。

線粒體在細胞內(nèi)的分布，一般在需要能量較多的部位比較密集。例如，有些[[肌細胞]]（如膈?。┲芯€粒體呈環(huán)形或條帶形分布，集結(jié)于[[肌原纖維]]“Ⅰ”帶周圍；在[[精子]]中線粒體圍繞于[[鞭毛]]的基部。

==結(jié)構(gòu)==

可大致分三部分：①[[外膜]]和內(nèi)膜線粒體具有內(nèi)外兩層膜，平均厚度都為50～60埃，內(nèi)膜向腔內(nèi)突起形成嵴；②內(nèi)外膜之間的空間，稱為膜間腔；③嵴與嵴之間的介質(zhì)稱為[[基質(zhì)]]。各種細胞的線粒體內(nèi)部結(jié)構(gòu)既有共同性，又有特異性和[[變異性]]。嵴一般呈片狀，在[[原生動物]]和一些植物中呈管狀，也有的嵴分支形成網(wǎng)狀。嵴的數(shù)目也有很大差別。一般需要能量較多的細胞不僅線粒體數(shù)目較多，而且每個線粒體所含嵴的密度也較大；反之則兩者的數(shù)量都較少。

利用[[負染]]方法，在電子顯微鏡下可觀察到在嵴的內(nèi)膜間腔的一面排列著許多直徑 8～9納米的圓球形顆粒，并有短柄與膜連接，稱為[[ATP]]酶[[復(fù)合體]]或ATP[[合酶]](H<sup>+</sup>-ATP酶)。

線粒體主要由[[蛋白質(zhì)]]和[[脂質(zhì)]]組成。此外還含有兩種[[核酸]]([[DNA]]，[[RNA]])，無機鹽和輔助因子，[[輔酶Ⅰ]](NAD)，[[輔酶A]]，腺二磷(ADP)等。整個線粒體的脂質(zhì)和蛋白質(zhì)比例約為200～300 毫克脂質(zhì)／1克蛋白質(zhì)。脂質(zhì)中約有90％以上是[[磷脂]]。外膜與內(nèi)膜在[[化學(xué)]]組成上有很大不同：前者脂質(zhì)和蛋白質(zhì)比例(1:1)比后者(0.3:1)高得多。外膜所含的磷脂主要是[[卵磷脂]]，其次是[[磷脂酰乙醇胺]]，[[磷脂酰肌醇]]較少。 [[膽固醇]]的含量約為30毫克／1克蛋白質(zhì)。內(nèi)膜含[[心磷脂]]很多，酸性磷脂也不少。

線粒體約有15～50％蛋白質(zhì)分布在基質(zhì)和膜間腔內(nèi)，其余都結(jié)合在膜上。

線粒體所含的蛋白質(zhì)中有很多是酶，例如，外膜的：[[單胺氧化酶]]，[[犬尿氨酸]][[羥化酶]]，NADH[[細胞色素]]B<sub>5</sub>[[還原酶]]，[[脂肪]][[?；鵠]CoA[[合成酶]]等;膜間腔內(nèi)的:[[核苷]][[二磷酸]][[激酶]]，[[腺苷酸激酶]]等；內(nèi)膜的：組成[[呼吸鏈]]的[[酶類]]，H<sup>+</sup>-ATP合酶，β-[[羥丁酸脫氫酶]]，肉堿脂[[酰基轉(zhuǎn)移酶]]，NAD-NADP[[轉(zhuǎn)氫酶]]等；基質(zhì)內(nèi)的：[[檸檬酸]]合成酶，異檸檬酸[[脫氫酶]]，[[延胡索酸酶]]，[[蘋果]][[酸]]脫氫酶，[[烏頭酸]]酶，[[谷氨酸脫氫酶]]以及脂肪酸[[氧化酶]]系等。

==主要功能==

線粒體含有酶和[[輔酶]]共約70余種，能[[催化]]很多[[代謝反應(yīng)]]，如[[氨基酸]]代謝、脂肪酸氧化分解等，并能進行DNA的復(fù)制、[[轉(zhuǎn)錄]]和RNA的[[轉(zhuǎn)譯]]等等，但主要功能在于催化供能物質(zhì)的氧化以釋放能量，以供細胞各種活動的需要。如[[葡萄糖]]（或[[糖原]]）氧化產(chǎn)生CO<sub>2</sub>和啹O的過程可分成兩個階段，即[[三羧酸循環(huán)]]和呼吸鏈的[[電子傳遞]]。呼吸釋放能量的過程主要是在后一階段發(fā)生的。

===呼吸鏈或稱[[電子傳遞鏈]]===

由電子傳遞體和氫的[[傳遞體]]組成，其中大多是帶有輔基的蛋白質(zhì)。這些輔基由于加入或移去電子或氫原子（電子＋質(zhì)子）而進行[[氧化還原]]作用。 三羧酸循環(huán)或脂肪酸氧化提供的NADH或FAD啹進入呼吸鏈，通過電子和H<sup>+</sup>的傳遞最后與氧結(jié)合。當(dāng)電子通過呼吸鏈進行傳遞時，能量逐步釋放出來。被釋放的大部分能量及時轉(zhuǎn)換合成ATP。 氧化與[[磷酸]]化的[[偶聯(lián)]]過程稱為[[氧化磷酸化]]。

呼吸鏈主要組份為:①與[[吡啶]]-[[核苷酸]]連接的脫氫酶，②[[黃素蛋白]]，③[[鐵硫蛋白]]，④[[輔酶Q]]，⑤細胞色素（包括細胞色素a、b、c三類）。 這些組分在不同細胞的線粒體中有一定的差別。此外，除與吡啶-核苷酸連接的脫氫酶以外，其他組分都是緊密地結(jié)合于線粒體的內(nèi)膜，而且只是在內(nèi)膜完整的情況下才能發(fā)揮作用。需要注意的是，從膜分離[[電子載體]]以及鑒定、[[純化]]的技術(shù)尚在不斷改進，而且今后也可能還會檢出一些屬呼吸鏈的新組份，所以目前公認的呼吸鏈組份的排列次序，還不一定是完全正確的。

===氧化磷酸化===

呼吸鏈在三個部位進行磷酸化:從NADH→輔酶Q，輔酶Q→細胞色素c，以及還原細胞色素c→O<sub>2</sub>。每個部位各形成一個ATP[[分子]]。研究表明，磷酸化是發(fā)生在線粒體內(nèi)膜緊連呼吸鏈的ATP酶復(fù)合體上。

關(guān)于氧化磷酸化機制的假說很多，歸納起來主要有三種：①化學(xué)假說。1953年由荷蘭學(xué)者E.C.斯萊特提出，認為電子傳遞過程釋放的化學(xué)能導(dǎo)致含[[高能鍵]]中間體的形成，后者被轉(zhuǎn)移到ADP而形成ATP。但由于迄今未能分離出含高能鍵的中間體，所以支持這一假說的越來越少。②[[構(gòu)象]]假說。1965年由美國學(xué)者P.D.博耶等提出，認為在電子傳遞過程中釋放的能量先轉(zhuǎn)換為氧化還原遞體含高能的構(gòu)象，它可以引發(fā)ATP酶復(fù)合體的[[亞基]]發(fā)生構(gòu)象的變化，使結(jié)合在亞基上的ADP和Pi合成ATP。③[[化學(xué)滲透假說]]。1961年英國學(xué)者P.D.米切爾根據(jù)多年來積累的氧化磷酸化研究結(jié)果，特別是聯(lián)系了[[生物]]膜的概念，提出的假說。這假說的中心內(nèi)容是呼吸鏈的各組分在線粒體內(nèi)膜中的不對稱分布，當(dāng)電子在膜中迂回傳遞時，所釋放的能量將質(zhì)子由膜內(nèi)(基質(zhì))泵至膜外（膜間腔），從而使膜外的質(zhì)了濃度高于膜內(nèi)亦即外膜較膜內(nèi)pH值更低一些。這樣形成的跨膜的質(zhì)子[[電化學(xué)]]梯度（ΔμH<sup>+</sup>）包括兩個內(nèi)容：跨膜的[[電位]]差（Δ''ψ''）和膜內(nèi)外的pH差(△pH)。在這個梯度的驅(qū)動下，質(zhì)子穿過膜上的ATP酶復(fù)合體回流入膜內(nèi)，其能量促使ADP和Pi合成ATP。這個假說的特點是突出了膜的結(jié)構(gòu)，多年來得到大量實驗的支持，推動了生物能學(xué)的研究。不過也有不少實驗結(jié)果與化學(xué)滲透假說有矛盾。此外，跨膜的質(zhì)子電化學(xué)梯度如何通過ATP酶復(fù)合體使ADP+Pi合成ATP的問題也沒有解決。

除能量轉(zhuǎn)換這一主要功能外，線粒體對碳水化合物、脂質(zhì)、氨基酸的[[代謝]]也有一定的作用。

==自主性問題==

===自主性的裝置===

1963年瑞典學(xué)者M.M.K.納斯和S.納斯肯定了雞胚線粒體內(nèi)含DNA。 以后又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)DNA外還含有DNA[[聚合酶]]、RNA聚合酶、[[核糖體]]、[[轉(zhuǎn)移RNA]]和氨基酸[[活化]]酶等。換言之，線粒體擁有細胞繁殖所必需的基本組份。這樣，自然會提出線粒體擁有的[[遺傳]]裝置能否完全滿足合成[[子代]]線粒體的全部需要，也就是自主性究竟有多大的問題。

首先從線粒體的DNA來看，它們呈雙線環(huán)狀，其外形、大小和信息含量與[[細胞核]]DNA相比都有很大的差異。動物細胞（某些原生動物除外） 線粒體DNA分子的周長通常大約是5微米。面包[[酵母]]線粒體DNA為27微米。[[高等植物]]細胞線粒體DNA約20微米。周長為5微米的動物線粒體DNA[[分子量]]約為10×10<sup>6</sup>。每個線粒體平均含2～6個這樣大小的DNA環(huán)。已經(jīng)證明，這些DNA環(huán)可能都是相同的。由此可以粗略地估計線粒體DNA的信息含量。5 微米長的DNA分子約含15000[[堿基對]]（人體線粒體DNA的序列分析指出其中含有16569堿基對），根據(jù)[[分子雜交]]的實驗結(jié)果，估計其中30％信息用于合成tRNA和rRNA，剩余的70％信息僅夠合成20～30個蛋白質(zhì)分子（假定每一個蛋白質(zhì)分子由150個氨基酸組成）。酵母線粒體DNA比動物細胞線粒體DNA長約5倍。按理，它的信息含量和自主性要大得多，但事實并非如此。這可能與酵母線粒體DNA具有較多的不表達的[[內(nèi)含子]]有關(guān)。

除DNA外，線粒體的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖體等都與細胞核和[[細胞質(zhì)]]中的對應(yīng)物存在著一定差異。例如，線粒體的核糖體的直徑一般要比細胞質(zhì)的小。前者的沉降值為70S，后者的沉降值為80S。

此外，近幾年還發(fā)現(xiàn)人和牛線粒體 DNA編碼蛋白質(zhì)的[[遺傳密碼]]與一般通用的密碼有幾處不同，而且人、牛線粒體與酵母線粒體也不盡相同。

===自主性的大小===

線粒體DNA由于信息含量有限，不可能編碼合成整個線粒體所需的蛋白質(zhì)。[[線粒體核糖體]]所合成的蛋白質(zhì)種類也非常有限。動物線粒體的蛋白質(zhì)大概只有5～10％是由線粒體核糖體合成的，其中包括[[細胞色素氧化酶]]7個[[亞單位]]中3個較大的亞單位，細胞色素bc<sub>1</sub>[[復(fù)合物]]的一個亞單位 （它可能是細胞色素b的脫輔基[[蛋白]]），ATP酶復(fù)合體的基部4個亞單位。換言之，線粒體的大部分組份是由細胞核DNA編碼，在細胞質(zhì)的核糖體上合成，然后再與線粒體自身合成的一些組分共同組裝的。

==線粒體的生物發(fā)生==

線粒體在細胞內(nèi)的產(chǎn)生可能主要有三種途徑：①由[[細胞質(zhì)膜]]或其他內(nèi)膜結(jié)構(gòu)（[[內(nèi)質(zhì)網(wǎng)]]膜，[[核膜]]等）形成；②通過原有線粒體的分裂；③新生合成。比較起來途徑②有較多的實驗證據(jù)。

==線粒體的起源==

===內(nèi)共生假說===

認為線粒體原是一種好氧[[細菌]]。在長期進化過程中，這種好氧細菌進入體積較大的厭氧的[[原核細胞]]中與之[[共生]]，逐步丟失對它們生存不重要的一些功能，并將原有的[[遺傳信息]]大部分轉(zhuǎn)移合并到[[宿主]]細胞，而變成現(xiàn)今真核細胞的線粒體。它的有限自主性乃是進化的遺跡。內(nèi)共生假說獲得較多[[生化]]研究的支持，因為體現(xiàn)線粒體自主性的環(huán)狀DNA等組份往往與當(dāng)今原核細胞的相應(yīng)部分更為相似。

===非共生假說===

認為比較高等的好氧細菌在進化過程中伴隨著呼吸功能的增加，[[細胞膜]]表面發(fā)生內(nèi)陷借以擴張其表面面積，并逐步形成一些由膜圍成的[[微囊]]，如果在形成時包進一個游離的DNA分子片段，就成為原線粒體，以后逐步演化變成現(xiàn)今的線粒體。根據(jù)非共生假說，線粒體乃是真核細胞形成過程中細胞內(nèi)部演化的產(chǎn)物。這個假說的生化證據(jù)較少（見[[細胞起源]]）。

==參看==
*[[細胞]]
*[[病理學(xué)/細胞結(jié)構(gòu)/線粒體|《病理學(xué)》- 線粒體]]
[[分類:細胞生物學(xué)]]
{{線粒體蛋白質(zhì)}}
{{細胞結(jié)構(gòu)}}